계절성으로 재발한 특발성 폐 혈철 침착증 1예

• Published in: Korean journal of pediatrics Vol. 52; no. 2; pp. 256 - 260
• Main Authors: 곽가영, 이나영, 이문희, 이수영, 정승연, 강진한, 정대철, Kwak, Ga Young, Lee, Na Young, Lee, Moon Hee, Lee, Soo Young, Chung, Seung Yun, Kang, Jin Han, Jeong, Dae Chul
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 2009
• Subjects: Idiopathic pulmonary hemosiderosis; Seasonal recurrence
• ISSN: 1738-1061; 2092-7258

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare disease affecting mostly children. This disorder is characterized by recurrent episodes of hemoptysis, bilateral diffuse pulmonary infiltrates, and iron-deficiency anemia. An acute fulminant alveolar hemorrhage can be fatal due to respiratory failure, while chronic hemorrhage leads to hemosiderin-laden macrophages and pulmonary fibrosis. Genetic, autoimmune, allergic, environmental, and metabolic mechanisms of pathogenesis have been suggested, but the etiology of IPH remains unknown. We report on a 9-year-old girl with idiopathic pulmonary hemosiderosis who showed seasonal recurrences without cause. 특발성 폐 혈철 침착증은 반복되는 객혈, 흉부 X-선상 양측성 폐침윤, 철분 결핍성 빈혈을 특징으로 하는 질환으로 주로 소아에서 발생한다. 매우 드문 질환으로 국내에서는 현재까지 6편의 증례가 보고되었다. 유전, 자가면역, 알레르기, 환경, 대사 등과 관련된 병인에 제시되었으나 아직까지 확실히 밝혀지지 않았다. 본 환자는 9세 여아로 2년간 매 봄, 가을에 객혈, 호흡곤란을 주소로 4차례 입원하였다. 청진 시 양폐야에서 나음이 들렸고 흉부 X-선 검사 및 CT에서 양측성 폐포성 침윤이 확인되었으며 혈액 검사에서 철분 결핍성 빈혈이 관찰되었다. Anti-GBM Ab, ANCA, FANA, RF, cow's milk protein에 대한 IgE 등의 항체 검사는 모두 음성이었고 응고 검사, 면역글로불린, 보체는 모두 정상이었다. 세균에 대한 객담과 혈액 배양 및 결핵에 대한 피부반응검사, 객담 도말 및 배양 검사는 모두 음성이었다. 폐생검에서 폐포내 출혈과 혈철소 함유 대식 세포(hemosiderin-laden macrophage) 및 간질의 섬유화 소견을 보여 폐 혈철 침착증을 확진 하였다. 매 악화 시마다 경구용 스테로이드 투여 후 임상 양상이 호전되어 퇴원하였다. 현재 외래에서 유지요법으로 스테로이드 복용 중이며 17개월간 재발 없는 상태이다. 저자들은 이전에 국내에서 보고되었던 환자들과는 달리 학동기에 처음 발병하여 매년 봄과 가을에 뚜렷한 원인 없이 재발하는 양상을 보인 특발성 폐 혈철 침착증 1예를 보고하는 바이다.