우연히 발견된 편측성 다낭성 신 이형성증과 폐의 선천성 낭성 선종양 기형이 합병된 증례

• Published in: Korean journal of pediatrics Vol. 49; no. 7; pp. 796 - 799
• Main Authors: 이선주, 이지헌, 김현희, 김소영, 한승훈, 황자영, 이원배, Lee, Sun-Joo, Lee, Ji-Hun, Kim, Hyun-Hee, Kim, So-Young, Hahn, Seung-Hoon, Hwang, Ja-Young, Lee, Wonbae
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 2006
• Subjects: Multicystic dysplastic kidney; Congenital cystic adenomatoid malformation
• ISSN: 1738-1061; 2092-7258

Multicystic dysplastic kidney and congenital cystic adenomatoid malformation of the lung are independent disorders, but both result from abnormal morphogenesis during embryogenesis. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung is associated with renal anomalies as well as other extrapulmonary anomalies and almost all cases with these anomalies are stillborn. We report a case of a 21-month-old male who was admitted with the impression of acute infectious gastroenteritis; multicystic dysplastic kidney with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung was detected incidentally during evaluation. 편측성 다낭성 신 이형성증과 폐의 선천성 낭성 선종양 기형은 각각 독립된 질환으로 배아 시기에 발생 과정의 문제로 생긴다고 알려져 있다. 폐의 선천성 낭성 선종양 기형에서 폐 외의 기형으로 신장 기형이 동반될 수 있으나 생존 가능성이 적어 사산아로 출생되는 경우가 많다. 저자들은 위장관염으로 입원한 21개월 남아에서 우연히 편측성 다낭성 신 이형성증을 발견했고, 이 과정에서 폐의 선천성 낭성 선종양 기형도 발견하였기에 보고하는 바이다.