Communication aspects in Werdning-Hoffman syndrome: a case report/Aspectos da comunicacao na sindrome de Werdning- Hoffman: estudo de caso clinico

• Published in: Revista CEFAC Vol. 17; no. 5; p. 1716
• Main Authors: Bianchini, Natallie do Carmo Prado, de Andrade, Bruna Mateus Rocha, Damasceno, Lilian Lobo, de Paula Souza, Luiz Augusto, Cunha, Maria Claudia
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: CEFAC - Associacao Institucional em Saude e Educacao 01-09-2015
• ISSN: 1516-1846
• DOI: 10.1590/1982-021620151753915

Werdnig-Hoffman Syndrome (WHS) is a hereditary neuromuscular disorder characterized by progressive muscle weakness and atrophy, which prevents motor skills development. Mental development is preserved, vivacity and intelligence stand out in contrast to poor motor activity. The subject affected by this syndrome, has physical limitations for effective interaction, which can cause communication problems. The purpose of this study is to analyze the communicative possibilities of a child with Werdnig-Hoffman Syndrome during the speech and language therapeutic process. It is a case study of four years old female child, female, attended speech and language therapy service in a multiple disabilities rehabilitation center, from August 2013 to April 2014. The clinical assessment showed that the patient communicated by facial expressions and rare vocalizations. During the therapeutic process, the interaction was dialogically sustained through responses to yes/no questions: raising the eyebrow concomitant to eyes wider open for a "yes" and eyebrow contraction for "no", with light denial head movement. Though predominantly silent and motionless, the patient expressed her subjectivity by means of a communicative conduct that although incipient indicated symbolic activity related to integration and interpretation of reality. KEYWORDS: Communication; Case Studies; Speech, Language and Hearing Sciences A Sindrome de Werdnig-Hoffman e uma doenca neuromuscular hereditaria, caracterizada pela atrofia e fraqueza muscular progressiva, que inviabiliza o desenvolvimento de habilidades motoras. O desenvolvimento mental encontra-se preservado, vivacidade e inteligencia destacam-se, em contraste a precaria atividade motora. O sujeito acometido por essa sindrome tem limitacoes fisicas para a efetiva interacao com o outro, o que pode acarretar problemas de comunicacao. Este estudo tem como objetivo analisar as possibilidades comunicativas de uma crianca com Sindrome de WerdnigHoffman no decorrer do processo terapeutico fonoaudiologico. E um estudo de caso de uma crianca com quatro anos de idade, genero feminino, filha unica (de casal jovem), atendida em terapia fonoaudiologica em centro de reabilitacao de deficiencias multiplas no periodo de agosto de 2013 a abril de 2014. Na avaliacao fonoaudiologica observou-se que a paciente comunica-se por expressoes faciais e raras vocalizacoes. No decorrer do processo terapeutico, a interacao foi sustentada dialogicamente por meio de perguntas da fonoaudiologa respondidas afirmativa ou negativamente pela paciente. Para "sim", elevava a sobrancelha concomitante a maior abertura dos olhos e um discreto sorriso. Para "nao", contraia a sobrancelha e realizava leve movimento de negacao com a cabeca. Embora predominantemente silente e corporalmente inerte, a paciente expressa sua subjetividade por meio de condutas comunicativas que, mesmo precarias, indicam atividade simbolica na insercao e interpretacao da realidade. DESCRITORES: Comunicacao; Estudos de Caso; Fonoaudiologia