Utilidad de los diferentes métodos no invasivos de predicción de fibrosis hepática en pacientes del País Vasco con hemocromatosis fenotípica Utility of various non-invasive methods for fibrosis prediction among Basque Country patients with phenotypic hemochromatosis

• Published in: Revista española de enfermedades digestivas Vol. 100; no. 10; pp. 611 - 614
• Main Authors: A. Castiella, E. Zapata, P. Otazua, J. Fernández, J. M. Alustiza, M. Ugarte, L. Legasa, A. Galardi, A. Ugalde, I. Barredo, J. A. Arriola
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Aran Ediciones 01-10-2008
• Subjects: Fibrosis hepática; Hemochromatosis; Hemocromatosis; Iron metabolism; Iron overload; Liver fibrosis; Magnetic resonance imaging; Metabolismo férrico; Resonancia magnética; Sobrecarga férrica
• ISSN: 1130-0108

Objetivo: determinar si el producto de la edad por la concentración de hierro hepático (índice de fibrosis) y los valores de plaquetas, ferritina y transaminasas están relacionados con el riesgo de padecer fibrosis avanzada (F ≥ 3) en hemocromatosis. Métodos: estudio retrospectivo de 32 pacientes con hemocromatosis hereditaria con expresión fenotípica. Todos los pacientes fueron biopsiados obteniéndose la concentración de hierro hepático. Resultados: en 7 pacientes se realizó RM (1,5T) con obtención de concentración de hierro hepático (protocolo de Alustiza). Biopsia hepática: en 23 pacientes fibrosis 0-2; en 9 fibrosis 3-4. El índice de fibrosis mostró una especificidad del 68%, sensibilidad del 85,7%, VPP del 42,8% y VPN del 94,4% para fibrosis avanzada. La cifra de plaquetas (< 200.000) reveló un VPN 94,4%, ferritina (> 1.000) VPN 75% y el índice de fibrosis por RMN (punto corte 480.000) VPN 80%. La combinación de los mismos, el índice de fibrosis (por biopsia o por RM) con las transaminasas y las plaquetas con las transaminasas, reveló un VPN del 100%. Conclusiones: el índice de fibrosis (> 480.000) y las plaquetas (< 200.000) tienen la mayor sensibilidad para predecir fibrosis de alto grado. Un resultado negativo en ambos permite descartar fibrosis significativa en el 94% de los casos. La RM permite una buena predicción de fibrosis.Objective: to determine whether the product of multiplying age by liver iron concentration (LIC) (fibrosis index; cut-off, 480,000), platelets, transaminases, and ferritin values are related to the risk of high grade fibrosis. Methods: a retrospective study of 32 patients with hereditary hemochromatosis (HH) with phenotypic expression. All patients had a liver biopsy with LIC. Results: in 7 patients a magnetic resonance imaging (MRI) scan (1.5 T) was obtained with LIC following Alustiza's protocol. Liver biopsy: fibrosis grade (F) 0-2 in 23 patients; F 3-4 in 9. Fibrosis index (FI) showed a specificity of 68%, sensitivity of 85.7%, positive predictive value (PPV) of 42.8%, and negative predictive value (NPV) of 94.4% for high-grade fibrosis. Platelet count (< 200,000) revealed a NPV of 94.7% for F3-4. Aspartate transaminase (AST) levels above the upper limit of normal showed a NPV of 94.4%; ferritin levels (> 1,000) a NPV of 75%, and MRI-derived LIC x age (> 480,000) a NPV of 80%. The combination of FI (either by biopsy or MRI) with transaminases, and of platelets with transaminases revealed a NPV of 100%. Conclusions: FI > 480,000 and platelets < 200,000 have the highest sensitivity for high-degree fibrosis prediction. A negative result allows to discard significant fibrosis in 94% of cases. MRI allows a good fibrosis prediction.