Esclerose tuberosa: avaliação de miofibroblastos em angiofibromas cutâneos - relato de caso Tuberous sclerosis: evaluation of myofibroblasts in cutaneous angiofibromas - case report

• Published in: Anais brasileiros de dermatología Vol. 85; no. 1; pp. 84 - 88
• Main Authors: Erick Gomes Perez, Lívia Ribeiro Paranaíba, Paulo Rogério Bonan, Julian Miranda Orsi Júnior, Adriano Macedo de Oliveira, Hercílio Martelli Júnior
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 01-02-2010
• Subjects: Angiofibroma; Esclerose tuberosa; Genetics; Genética; Tuberous sclerosis
• ISSN: 0365-0596; 1806-4841
• DOI: 10.1590/S0365-05962010000100013

Esclerose tuberosa é uma condição rara e autossômica dominante. Miofibroblastos são células que exibem fenótipo híbrido entre fibroblastos e células musculares lisas. O objetivo deste caso clínico é mostrar as características clínicas e histopatológicas da esclerose tuberosa e avaliar miofibroblastos nos angiofibromas cutâneos dessa condição. Lesões removidas foram coradas em HE e tricrômico de Masson. Para determinar a presença de miofibroblastos foi usada imunoistoquímica para α-SMA. Essa reação mostrou-se negativa para miofibroblastos. Como α-SMA é um marcador específico para essas células, esse resultado sugere que miofibroblastos não estejam envolvidos com os angiofibromas da esclerose tuberosa descrita.Tuberous sclerosis is a rare autosomal dominant disorder. Myofibroblasts are cells with a hybrid phenotype between fibroblasts and smooth muscle cells. The objective of this study is to describe clinical and histopathological characteristics of tuberous sclerosis and to conduct an immunohistochemical evaluation of myofibroblasts in cutaneous angiofibromas present in this condition. Lesion sections removed were stained with hematoxylin-eosin and Masson's trichrome. Immunohistochemistry against α-SMA was done to determine the presence of myofibroblasts, and the reaction was negative. Since α-SMA is a specific marker for myofibroblasts, this result suggests that myofibroblasts are not involved in cutaneous angiofibromas present in the tuberous sclerosis case reported.