Atrofia hemifacial progresiva o Síndrome Parry Romberg asociado a inmunodeficiencia

• Published in: Revista cubana de hematología, inmunología y hemoterapia Vol. 29; no. 3; pp. 289 - 297
• Main Authors: Miriam de la C Sánchez Segura, Vianed Marsán Suárez, Consuelo Macías Abraham, Alina García García, Julio Valcárcel Llerandi, Lázaro O del Valle Pérez, Socarrás Ferrer, Ada A Arce Hernández
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Editorial Ciencias Médicas
• Subjects: Atrofia hemifacial Progresiva; inmunodeficiencias; Síndrome Parry Romberg
• ISSN: 1561-2996

La Atrofia Hemifacial Progresiva (AHP) o Síndrome Parry Romberg, es una enfermedad degenerativa rara, caracterizada por una lenta y progresiva atrofia facial unilateral que afecta al tejido celular subcutáneo, cartílago, tejido graso y estructuras óseas subyacentes, que frecuentemente se solapa con una condición conocida como esclerodermia lineal «en corte de sable». Hasta donde se conoce no se ha reportado en la literatura la asociación de este síndrome a algún tipo de inmunodeficiencia. Se presenta el caso de un niño de 5 años con AHP, con historia de procesos infecciosos recurrentes, algunos graves, desde que tenía 7 meses de nacido. En el estudio inmunológico se observó la presencia de anticuerpos antinucleares con patrón homogéneo y de anticuerpos anti-DNA de doble cadena. La cuantificación de las subpoblaciones linfocitarias mostró una disminución de los valores de células T/CD3+ y T/CD4+, con valor normal de células B/CD19+. Se diagnosticó una inmunodeficiencia de células T. El hallazgo de una inmunodeficiencia celular en un paciente con AHP es expresión de la gran variabilidad clínica de esta enfermedad y de la importancia que tiene su diagnóstico temprano.