Osteoartropatia hipertrófica idiopática: relato de caso e revisão da literatura Primary hypertrophic osteoarthropathy: case report and literature review

• Published in: Revista Brasileira de reumatologia Vol. 49; no. 4; pp. 447 - 455
• Main Authors: Aline Biral Zanon, Mellysande Pontes Faccin, Sônia Maria Alvarenga Anti, Felipe José Silva Melo Cruz, Renata Ferreira Rosa
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Reumatologia 01-08-2009
• Subjects: hypertrophic osteoarthropathy; osteoartropatia hipertrófica primária; pachydermoperiostosis; paquidermoperiostose
• ISSN: 0482-5004; 1809-4570
• DOI: 10.1590/S0482-50042009000400010

A osteoartropatia hipertrófica primária é uma síndrome rara, caracterizada pela presença de baqueteamento digital de mãos e pés, aumento das extremidades e de tecidos periarticulares secundários à proliferação óssea, fisionomia facial grosseira, dor e edema articular. A forma primária representa 3 a 5% de todos os casos de osteoartropatia hipertrófica e tem como fatores etiológicos influência genética, anormalidade da atividade fibroblástica e alteração no suprimento sanguíneo periférico. Apresenta evolução crônica e insidiosa, alternando fases de exacerbação com períodos assintomáticos. As manifestações clínicas são variáveis. A denominação síndrome completa é reservada aos casos com paquidermia (espessamento cutâneo da face e couro cabeludo, periostite e cutis vertici gyrata); síndrome incompleta, quando não há envolvimento do couro cabeludo; e frustra, quando se observa paquidermia com periostite mínima ou ausente. Os autores descrevem um homem branco de 39 anos diagnosticado com a forma primária da osteoartropatia hipertrófica. A partir do relato de caso, discutem-se características clínicas, radiológicas e a abordagem terapêutica dessa patologia.Primary hypertrophic osteoarthropathy is a rare syndrome, consisting of clubbed hands, fingers, and feet digits; enlarged extremities secondary to periarticular and bone proliferation; thickened facial skin; painful and swollen joints. The idiopathic form represents 3 to 5 per cent of all cases of hypertrophic osteoarthropaty. Genetic influence, abnormal fibroblasts activity, and changes of the peripherical blood flow appear to be significant on the pathogenesis. Clinical manifestations are variable: the term complete syndrome is used for the patient with pachydermia, coarsening of the face skin and scalp, periostitis, and cutis verticis gyrata); the incomplete form, when there is no sparing of the scalp; and the frusted form for pachydermia with minimal or absent periostitis. The authors describe a 39-year-old white man diagnosed with primary hypertrophic osteoarthropathy. We also report the clinical and radiological carateristics of this syndrome and terapeutical approach of pachydermoperiostosis.