Hipogammaglobulinemia congénita asociada con trastornos de los granulocitos.: Presentación de un caso Congenital hypogammaglobulinemia associated with granulocyte disorders.: A case presentation

• Published in: Revista cubana de hematología, inmunología y hemoterapia Vol. 25; no. 3
• Main Authors: Miriam C. Sánchez Segura, Vianed Marsán Suárez, Bertha B. Socarrás Ferrer, Norma Ojeda de León, Aramís Núñez Quintana, Concepción Insua Arregui, Lázaro O. del Valle Pérez, Ada A. Arce Hernández, Consuelo Macías Abraham
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Editorial Ciencias Médicas 01-12-2009
• Subjects: fagocitosis; hipogammaglobulinemia; Hypogammaglobulinemia; inmunodeficiencia primaria; neutropenia; phagocytosis; primary immunodeficiency
• ISSN: 0864-0289; 1561-2996

Se reporta el caso de un niño de 11 meses de edad con historia de sepsis generalizada por Pseudomona aeruginosa a los 5 meses, neutropenia, leucopenia, anemia asociada con la sepsis y desde entonces, infecciones respiratorias agudas recurrentes del tracto respiratorio superior, manifestaciones alérgicas y forunculosis por pseudomona. El estudio inmunológico realizado mostró cifra disminuida de IgG con ligero incremento de IgM y valores normales de IgA y de la población de células B CD19+, así como disminución de la subpoblación de células T cooperadoras CD4+. Se encontró, además, neutropenia y defecto marcado de la fagocitosis. Se estableció el diagnóstico de hipogammaglobulinemia congénita asociada con trastornos de los granulocitos. El paciente recibió tratamiento con gammaglobulina humana por vía intramuscular, factor de transferencia e inmunoferón, con mejoría clínica evidente.This is the case of a child aged 11 months with a history of systemic sepsis from Pseudomona aeruginosa at 5 months, neutropenia, leucopenia, sepsis-associated anemia and from then, recurrent acute respiratory infections of the high respiratory tract, allergic manifestations and furunculosis from pseudomona. Immunologic study conducted showed a decreased figure of IgG with a light increase of CD4+ cooperative-IgM of T cells. Also, we found the presence of neutropenia and marked defect of phagocytosis. We made the diagnosis of granulocyte-associate congenital hypogammaglobulinemia. The patient was treated with human gamma globulin by intramuscular route, transference factor and immunoferon, with an obvious improvement.