Parathyroid gland carcinoma – a case report

• Published in: Medica Jadertina (Zagreb) Vol. 53; no. 3; pp. 213 - 218
• Main Authors: Pajić Matić, Ivana, Stojadinović, Tomislav, Sauerborn, Damir, Veselski, Karolina, Mišković, Antonija, Samardžić, Josip, Vučković, Ivan
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: 27-11-2023
• ISSN: 1848-817X; 1848-817X
• DOI: 10.57140/mj.53.3.5

Uvod: S prevalencijom od 0,005% svih karcinoma, karcinom paratireoidne žlijezde jedna je od najrjeđih malignih bolesti koja zahvaća oko 1% bolesnika s primarnim hiperparatireoidizmom. Pojavljuje se sporadično ili u sklopu genetskog sindroma. Više od 90% karcinoma paratireoidne žlijezde su hormonski funkcionalni i dovode do hipersekrecije parathormona, što uzrokuje izrazitu hiperkalcijemiju. Zbog sličnih simptoma s benignim uzrocima hiperparatireoze otežano je preoperativno dijagnosticiranje karcinoma paratireoidne žlijezde. Ultrazvuk vrata i scintigrafija s Tc-99m MIBI mogu pomoći u lokalizaciji bolesti, dok se citopunkcija prije primarne operacije ne preporučuje. Primarni modalitet liječenja je potpuna kirurška resekcija s mikroskopski negativnim rubovima i nudi najbolju šansu za izlječenje. Do sada ne postoje dokazi o učinkovitosti kemoterapijskog ili radioterapijskog pristupa. U više od 50% bolesnika dolazi do razvoja recidiva bolesti, kada je ponovna kirurška resekcija najbolji način liječenja koje tada, rijetko kurativno, služi u svrhu ublažavanja metaboličkih poremećaja i komplikacija hiperkalcijemije koje su glavni uzrok letaliteta. Prikaz bolesnice: Šezdesetogodišnja žena s nizom komorbiditeta upućena je od strane nefrologa sa sumnjom na adenom paratireoidne žlijezde. Po učinjenoj ultrazvučnoj i citološkoj obradi ekstirpira se desna donja paratireoidna žlijezda, te se patohistološkom analizom postavi dijagnoza karcinoma paratireoidne žlijezde, što posljedično indicira reoperaciju. Prije reoperacije učinjena je scintigrafija koja ukazuje na hiperfunkcijsko paratireoidno tkivo, te se u sklopu reoperacije učini desnostrana lobektomija štitnjače i ekstirpacija desne gornje uvećane paratireoidne žlijezde s disekcijom regije VI. Patohistološkom obradom izolira se uredno tkivo štitnjače, adenom paratireoidne žlijezde i jedan hormonski aktivni metastatski limfni čvor iz regije VI. Karcinom paratireoidne žlijezde je izrazito rijedak entitet koji zahtijeva operativnu intervenciju i cjeloživotno praćenje vrijednosti serumskog kalcija i parathormona. Kako bi se unaprijedilo i standardiziralo liječenje bolesnika s karcinomom paratireoidne žlijezde, potrebne su daljnje multicentrične studije.
Introduction: With a prevalence of 0.005% of all cancers, parathyroid carcinoma is one of the rarest malignancies affecting approximately 1% of patients with primary hyperparathyroidism. It can occur sporadically or as part of a genetic syndrome. More than 90% of parathyroid carcinomas are hormonally functional and lead to hyper secretion of parathyroid hormone, which causes marked hypercalcemia. Due to similar symptoms with benign causes of hyperparathyroidism, preoperative diagnosis of parathyroid gland cancer is difficult. Neck ultrasound and Tc-99m MIBI scintigraphy can help localize the disease,while fine needle aspiration before primary surgery is not recommended. The primary treatment modality is complete surgical resection with microscopically negative margins and offers the best chance for recovery. So far, there is no evidence of the effectiveness of chemotherapy or radiotherapy. In more than 50% of cases the disease relapses and surgical resection is the best way of treatment, which is then rarely curative and serves the purpose of mitigating metabolic disorders and complications of hypercalcemia, which are the main cause of mortality. Case report: A 60-year-old woman with a number of comorbidities was referred by a nephrologist with suspicion of parathyroid adenoma. After ultrasound and cytological processing, the right lower parathyroid gland was extirpated, and the pathohistological analysis established the diagnosis of carcinoma of the parathyroid gland, which consequently indicated reoperation. Before the reoperation, a scintigraphy was performed, which indicated hyperfunctioning parathyroid tissue, and as part of the reoperation, a rightsided thyroid lobectomy and extirpation of the right upper enlarged parathyroid gland with dissection of region VI were performed. Pathohistological processing isolated normal thyroid tissue, adenoma of the parathyroid gland and one hormonally active metastatic lymph node from region VI. Carcinoma of the parathyroid gland is an extremely rare entity that requires operative intervention and lifelong monitoring of serum calcium and PTH values. Further multicenter studies are needed to improve and standardize the treatment of patients with parathyroid carcinoma.