Dentinogênese imperfeita: caso familiar

• Published in: RFO UPF : revista da Faculdade de Odontologia, Universidade de Passo Fundo Vol. 21; no. 1
• Main Authors: Silva, Viviane Palmeira da, Cardoso, Juliana Andrade, Barreto, Maria Palma, Guarda, Suellen Da, Carneiro, Ariana Gonçalves, Farias, Jener Gonçalves
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: 18-10-2016
• ISSN: 1413-4012; 2318-843X
• DOI: 10.5335/rfo.v21i1.5711

Objetivo: este estudo relata o método de diagnóstico
utilizado para identificar dentinogênese imperfeita em
seis pacientes da mesma família. Relato de casos: o
diagnóstico familiar foi estabelecido com base na anamnese
do probando, sendo, posteriormente, chamados
os outros membros familiares a comparecerem ao
atendimento. Uma análise conjunta de exames clínico,
físico, de imagem e bioquímicos foi realizada para conclusão
do diagnóstico final. O protocolo de tratamento
foi realizado individualmente, de acordo com o quadro
clínico de cada paciente. Considerações finais: a dentinogênese
imperfeita é considerada um distúrbio genético
do desenvolvimento da dentina que ocorre na ausência
de desordens sistêmicas. Apresenta um padrão
autossômico dominante e pode ser causada por mutações
no gene sialofosfoproteína da dentina – DSPP. Clinicamente,
pode apresentar translucência de esmalte,
coloração escura e fragilidade dentinária, o que pode
levar a graves prejuízos funcionais e estéticos para o
paciente. Por essas razões, o diagnóstico deve ser realizado
de forma minuciosa e precocemente, evitando,
assim, intervenções terapêuticas mais complexas com
o passar da idade.