Facomatosis pigmentovascular cesioflammea asociada a epilepsia focal mioclónica: Primer caso reportado en el Perú

La facomatosis pigmentovascular es un síndrome congénito muy poco frecuente, caracterizado por la presentación simultánea de una malformación vascular capilar y una lesión cutánea pigmentaria, con o sin compromiso extracutáneo. Se presenta el caso de una adolescente con epilepsia que cursa con crisi...

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Published in:Revista de neuro-psiquiatría Vol. 83; no. 2; pp. 104 - 109
Main Authors: Vences, Miguel A., Barreto-Acevedo, Elliot, Delgado-Acosta, Fiorella
Format: Journal Article
Language:English
Published: 15-07-2020
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Summary:La facomatosis pigmentovascular es un síndrome congénito muy poco frecuente, caracterizado por la presentación simultánea de una malformación vascular capilar y una lesión cutánea pigmentaria, con o sin compromiso extracutáneo. Se presenta el caso de una adolescente con epilepsia que cursa con crisis mioclónicas focales no controladas por un tratamiento farmacológico irregular, y que muestra además lesiones cutáneas compatibles con nevus flammeus y melanosis dérmica, ocular y palatina, presentes desde el nacimiento. Se trata del primer reporte en el país, de un síndrome neurocutáneo poco frecuente y de su asociación clínica con epilepsia, resaltándose además la importancia de una evaluación integral de esta entidad.
ISSN:0034-8597
1609-7394
DOI:10.20453/rnp.v83i2.3752