Hiperqueratose palmo-plantar epidermolítica (Vörner) relato de caso e revisão da literatura

• Published in: Anais brasileiros de dermatología Vol. 77; no. 5; pp. 593 - 603
• Main Authors: Machado, Alexandre Bortoli, Tarnowsky, Rafael Lenzi, Amorim, Roberto Moreira, Souza Filho, Jorge José de, Rigatti, Marcelo
• Format: Journal Article
• Language: Portuguese
• Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 01-10-2002
• Subjects: DERMATOLOGY; keratoderma; keratin; queratina; Ceratodermia palmar e plantar; palmoplantar
• ISSN: 1806-4841
• DOI: 10.1590/S0365-05962002000500010

As queratodermias palmo-plantares familiares são doenças pouco comuns. As manifestações clínicas são variadas e exuberantes, atraindo a atenção dos dermatologistas. Apesar de sua maioria ser limitada à pele, algumas apresentam repercussões clínicas sistêmicas, sobretudo em derivados ectodérmicos. Devido à variabilidade clínica, bem como a mecanismos etiopatogênicos mal compreendidos, diversas classificações têm sido propostas. Nenhuma apresenta total aceitação universal, sendo comum a discordância entre os diversos autores no que diz respeito não só às classificações, mas também com relação à existência de alguns tipos de queratodermia reconhecidos ora como variantes, ora como nova entidade. Recentemente, a melhor compreensão da estrutura e dinâmica da epiderme, em especial o citoesqueleto celular, o sistema de adesão intercelular e a ultra-estrutura da membrana basal, tem permitido elucidar de forma concreta a origem de tais processos. O citoesqueleto, sobretudo as citoqueratinas, tem sido alvo freqüente de estudos e identificado como responsável por muitas das queratodermias palmo-plantares. O presente caso refere-se a paciente com queratodermia palmo-plantar difusa, não transgressiva, iniciada na infância, com diversos casos familiares. A avaliação clínico-histopatológica permitiu o diagnóstico de hiperqueratose epidermolítica de Vörner. Tal caso justifica-se pela raridade e exuberância do quadro, com associação de câncer urotelial no mesmo paciente, e destaca a importância do estudo histopatológico no diagnóstico correto das queratodermias.