20例横纹肌肉瘤患儿的临床特点及预后分析

• Published in: 中国当代儿科杂志 Vol. 24; no. 9; pp. 1036 - 1041
• Main Authors: 刘斯琴, 叶芳华, 范宸颖, 彭敏, 董佳佳, 邓文军, 张辉, 俞燕, 杨良春
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 中南大学湘雅医院儿科,湖南长沙 410008 01-09-2022
• Subjects: 横纹肌肉瘤; 预后; 临床特点; 儿童
• ISSN: 1008-8830
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2204033

目的 分析儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的临床特点及影响预后的因素.方法 纳入2014年2月至2020年9月就诊于中南大学湘雅医院儿科血液肿瘤专科的20例RMS患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料和随访资料.结果 20例RMS患儿初次就诊时临床症状依次为无痛性肿块(13/20,65％)、眼球突出(4/20,20％)、腹痛(3/20,15％).依据国际横纹肌肉瘤研究组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)的分期标准,Ⅰ期1例(5％)、Ⅱ期4例(20％)、Ⅲ期9例(45％)、Ⅳ期6例(30％).20例患儿中位随访时间为19(3～93)个月,2年总体生存(overall survival,OS)率为79.5％(95％CI:20.1～24.3),2年无事件生存(event-free survival,EFS)率为72.0％(95％CI:19.5～23.9).病理类型为多形性可降低RMS的2年OS率(P<0.05),有远处转移、IRSG分期为Ⅳ期、危险度为高危组可降低RMS的2年EFS率(P<0.05).结论 RMS初次就诊时临床症状无明显特异性,以无痛性肿块最常见,远处转移、IRSG分期、危险度分组可能与RMS患儿的预后有关.