DOENÇA DE CLASTLEMAN MULTICÊNTRICA COM SÍNDROME TAFRO (IMCD-TAFRO) − RELATO DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 46; p. S151
• Main Authors: LB Anastacio, PDT Oliveira, JC Leite, LL Paula, HM Oliveira
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier 01-10-2024
• ISSN: 2531-1379
• DOI: 10.1016/j.htct.2024.09.253

Objetivo: Descrição de um caso de Doença de Clastleman Multicêntrica (DCM) com Síndrome TAFRO associada. Material e métodos: Relato de caso descritivo, retrospectivo e observacional realizado a partir de dados obtidos por meio da análise de prontuários eletrônicos de paciente internado em instituição privada de referência em Hematologia no estado de Minas Gerais. Resultados: Paciente sexo feminino, 41 anos, sem comorbidades previas relevantes. Procurou atendimento em hospital referência de belo horizonte devido a quadro de náuseas, vômitos, hiporexia, aumento do volume abdominal e edema de membros inferiores sem causa definida. Propedêutica radiológica evidenciou ascite, derrame pleural, linfonodomegalias abdominais e retroperitoneais e hepatoesplenomegalia. Realizada biópsia excecional de um deste linfonodos através de laparoscopia. Enquanto aguardava laudo anatomopatológico (AP) e imunohistoquimica (IHQ), apresentou piora importante de função renal e febre de origem obscura. Também apresentou citopenias novas (em especial anemia), tendo sido, também, realizada estudo medular. A despeito de múltiplas drenagens de líquido ascítico, manteve recolecções persistentes. Tambem apresentou piora progressiva de função renal, sendo iniciada terapia de substituição renal neste contexto. Enfim, AP e IHQ evidenciaram ausência de doença linfoproliferativa clonal com evidencia de doença de clastleman (DC) em ambos os exames. AP de biópsia de medula evidenciou aumento de fibrose (trama reticular – MF2). Considerando diagnóstico de DCM de acordo com exames de imagem e AP característica, foi possível, também, classificar a paciente como portadora de síndrome TAFRO neste contexto (anasarca, derrame pleural, ascite, fibrose reticulínica, insuficiência renal, organomegalia). Devido a quadro clínico grave com deteriorização, solicitado PCR para rastreio do Herpes Vírus 8 (HHV-8) e HIV. Também iniciado Rituximabe e corticoterapia até liberação dos exames. Posteriormente evidenciou-se ausência de HHV-8 e HIV neste contexto, tendo a paciente migrado para uso de Siltuximabe (tratamento de escolha para DCM não HHV-8/HIV associados). Paciente iniciou tratamento com siltuximabe em maio de 2024, tendo melhora clínica exponencial com as primeiras 3 doses da medicação, com regressão importante dos sintomas e efusões e recuperação de função renal. Discussão/Conclusão: A DC é uma condição rara de proliferação linfocitária policlonal, também conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Frequentemente associada aos vírus HIV e herpesvírus 8 (HHV-8), a DC é caracterizada por uma resposta imune exagerada a estímulos antigênicos, similar àquelas vistas em condições como a artrite reumatoide. Um elemento crucial na patogênese da DC é a produção independente da interleucina-6 (IL-6). A síndrome TAFRO, descrita pela primeira vez em 2010, é uma variação da DCM (iMCD-TAFRO). Caracteriza-se por trombocitopenia, anasarca (edema, derrame pleural e ascite), febre, mielofibrose reticular (ou insuficiência renal) e organomegalia (hepatoesplenomegalia e linfadenopatia). Sua incidência anual é extremamente rara e possui elevado grau de morbimortalidade. Assim como a DCM também tem boa resposta a a agentes anti-IL-6, como o caso do Siltuximabe, como observou-se a resposta ótima neste caso, corromorando para uso precoce desta droga nos casos de TAFRO.