SFCP P-098 - Maladie de Letterer Siwe : challenge diagnostic et thérapeutique

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie Vol. 21; no. 5; p. 553
• Main Authors: Lahraoui, Y., Mrani Alaoui, N., Dendane, M.A., Amrani, A., Alami Fellous, Z., El Madhi, T., Gourinda, H.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01-05-2014
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(14)71813-5

L’histiocytose langerhansienne est une affection énigmatique. Son large spectre clinique est caractéristique, des formes agressives se présentant comme une hémopathie au granulome éosinophile osseux solitaire. L’histiocytose langerhansienne est une prolifération clonale d’histiocytes proches des cellules présentatrices d’antigènes de la peau, les cellules de Langerhans
M.C âgée de 6 ans avait consulté pour douleur abdominales récidivantes, associées à une altération progressive de l’état générale. Le bilan comprenait biologie et imagerie avait orienté le diagnostic vers une lyse osseuse massive, viscéromégalie et trouble hématopoïétiques, faisant discuter une étiologie maligne. L’analyse clinique et radiologique orientées, avaient fait suspecter une histiocytose langerhansienne systémique. La biopsie était la clé du diagnostic
c’est une maladie très rare dont l’étiopathogénie se rapproche de la maladie de Paget juvénile, son diagnostic repose sur une étude sémiologique clinique et radiologique exhaustive, à distinguer d’un point de vue nosologique et histologique de la dysplasie fibreuse panostotique dont elle partage les difficultés thérapeutiques.