SFCP P-092 - Le syndrome de Peutz-Jeghers chez l’enfant

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie Vol. 21; no. 5; p. 547
• Main Authors: Jabloun, A., Bouthour, H., Sfar, S., Ben Abdallah, R., Ben Malek, M.R., Hellal, Y., Gharbi, Y., Kaabar, N.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01-05-2014
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(14)71807-X

Le syndrome de Peutz-Jeghers est une affection autosomique dominante rare, associant une lentiginose à des hamartomes digestifs et comportant un risque d’association à des cancers. A travers une nouvelle observation, nous rappelons ses particularités diagnostiques et ses modalités thérapeutiques.
Nous rapportons une nouvelle observation colligée à l’hôpital Habib Thameur de Tunis.
Garçon âgé de 12 ans, aux antécédents d’anémie récidivante mal suivie, opéré pour appendicite aigue à l’âge de 5 ans. Il présentait un Méléna depuis 2 semaines. L’examen physique trouve une pâleur cutanéo-muqueuse et un méléna au toucher rectal. Les différentes explorations ont conclu à un diverticule de Meckel. Les constatations per opératoire ont montré un diverticule de Meckel associé à plusieurs polypes au niveau du grêle avec un nodule blanchâtre sur son bord mésentérique. Le malade a eu une résection anastomose. L’histologie a conclu à une polypose hamartomateuse de grêle. Les suites opératoires étaient simples avec un recul d’un an.
Le syndrome de Peutz-Jeghers est une affection rare. Une surveillance est nécessaire à fin de détecter des cancers associé qui détermine le pronostic.