Augenbeteiligung beim Pemphigus vulgaris – retrospektive Studie an einer großen spanischen Kohorte

• Published in: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Vol. 15; no. 4; pp. 396 - 404
• Main Authors: España, Agustin, Iranzo, Pilar, Herrero‐González, Josep, Mascaro, José M., Suárez, Ricardo
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Germany Wiley Subscription Services, Inc 01-04-2017
• ISSN: 1610-0379; 1610-0387
• DOI: 10.1111/ddg.13221_g

Zusammenfassung
Hintergrund und Ziele
Es gibt nur wenige Berichte zur Beteiligung der okulären/periokulären Region beim Pemphigus vulgaris (PV). Ziel der vorliegenden Studie war es, das Krankheitsbild des okulären PV (OPV) zu untersuchen und seinen prognostischen Wert zu definieren.
Patienten und Methodik
Zwischen 1985 und 2014 wurden insgesamt 167 Patienten mit Pemphigus vulgaris an vier tertiären spanischen Krankenhäusern behandelt. Wir haben alle Patienten mit OPV in diese retrospektive Studie aufgenommen. Klinische Daten sowie Informationen zu Begleitsymptomen wurden den Krankenakten der ­Patienten entnommen.
Ergebnisse
Lediglich 24 (14.3 %) PV‐Patienten hatten okuläre Läsionen. Meist gingen dem okulären Befall PV‐Läsionen an verschiedenen anderen Stellen voraus (durchschnittliche Dauer: 33,7 Monate). Okuläre PV‐Läsionen traten während der Schübe eines mukokutanen Pemphigus auf und waren niemals die einzige Mukosa‐Manifestation. Die häufigsten klinischen Symptome waren konjunktivale Hyperämie (87,5 %) und Erosionen an den Augenlidern (41,6 %), sowohl an der palpebralen/bulbären Konjunktiva (33,3 %) als auch am medialen Epikanthus (20,8 %). Zu den wichtigsten Begleitsymptomen gehörten lokale Schmerzen/Brennen (71,4 %), Reizung (47,6 %), Photophobie (38,1 %) und Epiphora (23,9 %). Der OPV besserte sich unter systemischer und unterstützender topischer Behandlung. Lediglich bei zwei Patienten traten Spätfolgen auf.
Schlussfolgerungen
Bei Patienten mit PV sind die Augen nur in Ausnahmefällen betroffen. Ein okulärer PV ist mit größerer Krankheitsaktivität assoziiert und hat in der Regel einen gutartigen Verlauf. Betroffen sind die Konjunktiva und/oder die Augenlider.