Retinosis pigmentaria sine pigmento. Inicio con edema macular

• Published in: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología Vol. 89; no. 9; pp. 376 - 381
• Main Authors: de la Mata Pérez, G, Ruiz-Moreno, O, Fernández-Pérez, S, Torrón Fernández-Blanco, C, Pablo-Júlvez, L
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Elsevier Espana 01-09-2014
• Subjects: Acetazolamida; Acetazolamide; Edema macular; Hemeralopía; Macular oedema; Night blindness; Ophthalmology; Optical coherence tomography; Retinitis pigmentosa sine pigmenti; Retinosis pigmentaria sine pigmento; Tomografía de coherencia óptica; Optical coherence tomography; Hemeralopía; Macular oedema; Acetazolamide; Night blindness; Tomografía de coherencia óptica; Acetazolamida; Retinitis pigmentosa sine pigmenti; Retinosis pigmentaria sine pigmento; Edema macular
• ISSN: 0365-6691; 1989-7286
• DOI: 10.1016/j.oftal.2013.09.006

Resumen Caso clínico Mujer de 25 años que presenta metamorfopsia y disminución de agudeza visual en ojo izquierdo de un año de evolución. A la exploración se aprecia un edema macular quístico (EMQ) y atenuación vascular bilateral. Se describen las pruebas diagnósticas, así como el diagnóstico diferencial y la respuesta al tratamiento con inhibidores de anhidrasa carbónica. Discusión La retinosis pigmentaria sine pigmento es un subtipo de retinosis pigmentaria atípica, caracterizada por la ausencia de depósitos pigmentarios. La hemeralopía es más leve y la afectación campimétrica y electrorretinográfica es menor. El EMQ constituye una causa importante de pérdida de visión central, y responde al tratamiento con inhibidores de anhidrasa carbónica.