Atteintes ostéoarticulaires au cours des histiocytoses

• Published in: Revue du rhumatisme monographies Vol. 86; no. 2; pp. 120 - 125
• Main Authors: Cohen Aubart, Fleur, Monzani, Quentin, Maksud, Philippe, Lampros, Alexandre, Emile, Jean-François, Donadieu, Jean, Amoura, Zahir, Haroche, Julien
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-04-2019
• Subjects: Bones; Destombes-Rosai-Dorfman disease; Erdheim-Chester disease; Histiocytose; Histiocytosis; Maladie de Destombes-Rosai-Dorfman; Maladie d’Erdheim-Chester; Maladie de Destombes-Rosai-Dorfman; Os; Maladie d’Erdheim-Chester; Histiocytose; Destombes-Rosai-Dorfman disease; Bones; Erdheim-Chester disease; Histiocytosis
• ISSN: 1878-6227; 1878-6227
• DOI: 10.1016/j.monrhu.2018.12.001

Les histiocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par l’accumulation d’histiocytes dans des organes variés. La mise en évidence d’anomalies moléculaires somatiques dans certaines d’entre elles a conduit à une nouvelle classification. Nous détaillons dans cette revue les atteintes osseuses des histiocytoses du groupe L (histiocytose Langerhansienne (HL) et maladie d’Erdheim-Chester (MEC)) et de la maladie de Destombes-Rosai-Dorfman (DRD). Les atteintes osseuses de l’HL sont constituées essentiellement d’atteintes lytiques, uni ou multifocales, hypermétaboliques sur la scintigraphie ou la tomodensitométrie par émission de positons (TEP) au 18 fluorodéoxyglucose (FDG), touchant principalement les os plats et les vertèbres et plus rarement les membres, avec un risque fracturaire. La MEC est caractérisée par une atteinte métaphyso-diaphysaire des os longs, présente dans plus de 90 % des cas, et constituant une atteinte iconique de la maladie. Les douleurs osseuses peuvent être révélatrices de la MEC. La maladie de DRD est caractérisée par une atteinte osseuse multifocale des membres ou du rachis, associée dans les formes typiques à des atteintes ganglionnaires. Les traitements diffèrent dans ces 3 types d’histiocytoses et vont d’une abstention thérapeutique à des chimiothérapies dans l’HL, de traitements immunomodulateurs à des thérapies ciblées dans la MEC et d’une corticothérapie à des chimiothérapies dans la maladie de DRD.
Histiocytoses are heterogeneous diseases characterized by the accumulation of histiocytes in various organs. The detection of somatic molecular alterations in some of these led to a new classification, published in 2016. In this review, we describe bone involvement of L-group histiocytosis (Langerhans-cell histiocytosis (LCH) and Erdheim-Chester disease (ECD)), and Destombes-Rosai-Dorfman disease (RDD). The osseous lesions of LCH consist of unilateral or multifocal, hypermetabolic lesions on bone C-computed tomography (CT)-scan or 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET), mainly affecting flat bones and vertebrae, and more rarely long bones, with a risk of fracture. ECD bone involvement is characterized by metaphyso-diaphyseal sclerotic, hypermetabolic lesions, present in more than 90 % of cases, and constituting an iconic feature of this disease. Limbs bone pain may be suggestive of ECD, and is sometimes the first sign of the disease. RDD is characterized by multifocal bone involvement of the limbs or spine, associated in typical forms with node involvement. Treatments options vary for these 3 types of histiocytoses, and range from abstention to chemotherapy in LCH, from immunomodulatory treatments to targeted therapies in ECD, and from abstention, corticosteroid therapy, immunosuppressive drugs, to chemotherapies in RDD.