S2k‐Leitlinie zur Diagnostik und Therapie des Schleimhautpemphigoids

• Published in: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Vol. 20; no. 11; pp. 1530 - 1552
• Main Authors: Hofmann, Silke C., Günther, Claudia, Böckle, Barbara C., Didona, Dario, Ehrchen, Jan, Gaskins, Matthew, Geerling, Gerd, Gläser, Regine, Hadaschik, Eva, Hampl, Monika, Haßkamp, Pia, Jackowski, Jochen, Kiritsi, Dimitra, Nast, Alexander, Pleyer, Uwe, Reichel, Christoph, Roth, Mathias, Schumann, Michael, Sticherling, Michael, Worm, Margitta, Zillikens, Detlef, Goebeler, Matthias, Schmidt, Enno
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Berlin Wiley Subscription Services, Inc 01-11-2022
• Subjects: Bullous pemphigoid; Laminin; Larynx; Pharynx
• ISSN: 1610-0379; 1610-0387
• DOI: 10.1111/ddg.14905_g

Zusammenfassung
Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist eine Pemphigoid‐Erkrankung, die sich überwiegend an der Schleimhaut manifestiert. Betroffen sind vor allem die Schleimhäute von Mund, Augen, Nase und Pharynx, aber auch von Larynx, Trachea, Ösophagus sowie die Genital‐ und Perianal‐Region. Die Ausprägung der Erkrankung ist variabel und reicht von gingivalem Erythem und einzelnen oralen Läsionen bis zu schwerwiegenden trachealen Strikturen, die die Atmung behindern sowie konjunktivaler Vernarbung mit deutlichen Visuseinschränkungen und, nicht selten, Erblindung. Die Diagnose beruht neben dem klinisch vorherrschenden Schleimhautbefall auf der direkten Immunfluoreszenz eines nichtläsionalen Biopsats und der Serologie. Das hauptsächliche Zielantigen ist BP180 (Kollagen XVII) und Reaktivität mit Laminin 332 ist in circa 25 % der SHP‐Patienten mit einem Malignom assoziiert. Die Behandlung des SHP ist eine Herausforderung. Einerseits ist durch den Befall verschiedener Schleimhäute eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit der verschiedenen Fachdisziplinen gefordert, andererseits stehen auf Grund der Seltenheit der Erkrankung keine randomisierten kontrollierten klinischen Studien zur Verfügung. Ziel der Leitlinie ist es, das klinische Bild einschließlich Schweregrade und Scoring‐Systeme darzustellen sowie Anleitung zu geben für die Diagnosestellung und Therapie dieser komplexen Erkrankung. Beim SHP spielt die interdisziplinäre Zusammenarbeit eine wesentliche Rolle sowie die möglichst zeitnahe Diagnosestellung und Einleitung einer adäquaten Therapie, um irreversible Schäden der Schleimhäute mit schwerwiegenden Komplikationen zu vermeiden.