Profil immunophénotypique des déficits immunitaires combinés sévères au Maroc

• Published in: Immuno-analyse & biologie spécialisée Vol. 26; no. 4; pp. 161 - 164
• Main Authors: El-Maataoui, O., Ailal, F., Naamane, H., Benhsaien, I., Jeddane, L., Farouqi, B., Benslimane, A., Jilali, N., Oudghiri, M., Bousfiha, A.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Issy-les-Moulineaux Elsevier SAS 01-08-2011; Elsevier Masson
• Subjects: Déficit immunitaire combiné sévère (DICS); Immunologie fondamentale; Immunophenotyping; Immunophénotypage; Maroc; Morocco; Sarcoidoses. Granulomatoses d'etiologie indeterminee. Maladies du tissu conjonctif. Maladies du tissu elastique. Vascularites; Sciences biologiques et medicales; Sciences biologiques fondamentales et appliquees. Psychologie; Sciences medicales; Severe combined immunodeficiency (SCID); Techniques d'exploration et de diagnostic (generalites); Maroc; Afrique; Maroc; Immunophenotyping; Immunophénotypage; Morocco; Severe combined immunodeficiency (SCID); Déficit immunitaire combiné sévère (DICS); Immunopathologie; Immunologie; Immunodéficit mixte; Immunophénotype; Immunodéficit combiné sévère; Biologie clinique
• ISSN: 0923-2532; 1878-1365
• DOI: 10.1016/j.immbio.2011.05.002

Severe combined immunodeficiency (SCID) is a group of disorders that leads to early childhood death as a result of severe infections. High consanguineous rate in Maghreb, from 19.9 % in Morocco to 22.6 % in Algeria, allow us to suggest a high prevalence of autosomal recessive SCIDs.
We analysed a series of 30 SCID, recruited on a 12 years period (1997–2008). Analysis included a blood count, Immunoglobulins A, G and M dosage by Mancini's radial immunodiffusion and lymphocyte subpopulations count by flow cytometry.
On the 30 SCID, 19 were T
−B
− SCID and 11 T
−B
+ SCID. NK counts were available for only 25 patients. Fourteen patients were T
−B
−NK
+, two were T
−B
−NK
−, six T
−B
−NK
+ and three T
−B
+NK
−.
Our results show a predominance of T
−B
−NK
+ SCID in our series, probably due to RAG1/2 deficiency. A molecular analysis is yet to be done to confirm this hypothesis.
Les déficits immunitaires combines sévères (DICS) sont un groupe de maladies qui conduisent à une mortalité précoce chez les enfants, suite à des infections sévères. Le fort taux de consanguinité au Maghreb, de 19,9 % au Maroc à 22,6 % en Algérie, nous permet de suggérer une forte prévalence des formes autosomiques récessives au Maroc.
Nous avons analysé une série de 30 cas de DICS, colligés sur une période de 12
ans (1997–2008). L’analyse incluait une numération de la formule sanguine (NFS), un dosage des immunoglobulines A, G et M par immunodiffusion radiale de Mancini et une numération des sous-populations lymphocytaires par cytométrie en flux.
Sur les 30 cas, 19 étaient de phénotype T
−B
− et 11, T
−B
+. La numération des cellules NK était disponible pour 25 patients. Quatorze patients étaient T
−B
−NK
+, deux étaient T
−B
−NK
−, six, T
−B
−NK
+ et trois, T
−B
+NK
−.
Nos résultats montrent une prédominance du phénotype T
−B
−NK
+ dans notre série, probablement liée au déficit en RAG1/2. Une analyse moléculaire sera nécessaire pour confirmer cette hypothèse.