Localisation épidurale étendue d’une histiocythose Langerhansienne chez l’adulte : à propos d’un cas

• Published in: Neuro-chirurgie Vol. 66; no. 4; pp. 323 - 324
• Main Authors: Derkaoui Hassani, F., El Abbadi, N.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-08-2020
• ISSN: 0028-3770; 1773-0619
• DOI: 10.1016/j.neuchi.2020.06.109

L’histiocytose langerhansienne est une affection rare qui peut être mono ou multifocale. L’infiltration avec les cellules dendritiques de type Langerhans touche 5 fois plus l’enfant d’âge inférieur à 5 ans que l’adulte. La localisation épidurale rachidienne reste une forme exceptionnelle de cette pathologie.
Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente âgée de 29 ans qui rapporte une histoire de 4 mois de douleurs rachidiennes cervicales d’allure inflammatoire initialement puis devenues permanentes. La patiente est admise en urgence pour un tableau de tétraplégie à prédominance brachiale. L’IRM médullaire a objectivé un tassement en vertebra plana de C4 avec une lésion épidurale s’étendant de C2 à C5 réalisant un effet de masse important sur la moelle et une extension pré-vertébrale. Une laminectomie cervicale décompressive est réalisée en urgence permettant une récupération initiale avec reprise de la marche et persistance du déficit des 2 membres supérieurs qui a demeuré inchangé. L’examen anatomopathologique est revenu en faveur d’une histiocytose langerhansienne. Le bilan à la recherche d’autres localisations est revenu négatif. Devant la reprise rapide des symptômes dans les suites postopératoires malgré une corticothérapie à forte dose, avec l’installation d’une tétraplégie complète et conservation de la sensibilité avec un syndrome algique nécessitant la mise en place des morphiniques, une radiothérapie en urgence est indiquée avec une dose de 12Gy répartie sur 6 séances et la mise de la patiente sous anti-inflammatoires non stéroïdiens Anti-Cox. L’évolution est marquée par une disparition de la douleur sous AINS et de la reprise d’une motricité à la fin de la radiothérapie. Une chimiothérapie à base de vimblastine et de prednisolone est instaurée. La patiente continue à récupérer sous rééducation.
L’histiocytose est une pathologie que nous devons considérer comme diagnostic différentiel des épidurites métastastiques et infectieuses notamment dans un pays d’endémie tuberculeuse. Une prise en charge multidisciplinaire rapide est un facteur capital influençant le pronostic.