La grande simulatrice : un diagnostic restant d’actualité

• Published in: Revue neurologique Vol. 174; p. S136
• Main Authors: Fahrer, Pauline, Gebus, Odile, Nguyen, Alexis, Boukbiza, Ouhaid Lagha, Anheim, Mathieu, Tranchant, Christine
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-04-2018
• Subjects: Aphasie progressive; Démence; Neurosyphilis; Neurosyphilis; Démence; Aphasie progressive
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2018.01.309

La neurosyphilis est une pathologie infectieuse rare, venue d’un autre temps mais toujours d’actualité, qu’il faut penser à évoquer devant tout tableau neurologique inexpliqué d’installation subaiguë.
Il s’agit du cas d’un patient de 49 ans, franco-allemand, hospitalisé au CHU de Strasbourg pour un tableau neurologique complexe associant des céphalées, des troubles cognitifs à type de troubles dysexécutifs et d’aphasie non fluente, un syndrome cérébelleux prédominant à l’hémicorps gauche, des mouvements anormaux choréo-dystoniques et des dyskinésies buco-linguo-faciales. Ces troubles se sont installés de manière subaiguë sur quelques mois et s’aggravent progressivement. L’IRM cérébrale retrouve une atrophie cortico-sous-corticale diffuse prédominant en fronto-temporal gauche. Une origine neurodégénérative est initialement suspectée. Finalement, la ponction lombaire retrouve une méningite lymphocytaire (58 cellules et hyperprotéinorachie à 0,59g/L) avec une distribution oligoclonale des immunoglobulines. La sérologie syphilitique est positive dans le sang et la PCR syphilis est positive dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), posant le diagnostic de neurosyphilis. Le patient est traité par pénicilline G avec un relais par céphalosporine de troisième génération pour une période totale de traitement de 4 semaines. L’évolution clinique est favorable avec une résolution des mouvements anormaux et du syndrome cérébelleux. Le syndrome dysexécutif et les troubles phasiques persistent après plusieurs mois d’évolution mais sont en constante amélioration.
La neurosyphilis concerne 4 à 10 % des patients atteints d’une syphilis primaire non traitée. La présentation clinique neurologique est très polymorphe. Le diagnostic se fait grâce à l’analyse du LCR. Le traitement comprend habituellement une antibiothérapie par pénicilline G bien qu’il n’y ait pas de recommandations officielles. Le pronostic est variable et dépend principalement de la rapidité d’introduction du traitement.
Il s’agit d’un cas original de neurosyphilis révélé par un tableau de type démence frontotemporale avec aphasie progressive. C’est l’une des rares causes de démence curable, à ne pas oublier.