Plasmocytes polyclonaux versus monoclonaux : association d’une maladie de Castelman avec un POEMS syndrome

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 40; p. A172
• Main Authors: Dor, A., Moulinet, T., Gérard, D., Campagne, J., Sauvage, A., Guichard, S., Dziebowski, L., Lesesve, J.F., Broseus, J., Jaussaud, R.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-06-2019
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.03.228

La maladie de Castelman (MC) et le POEMS syndrome (Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, gammapathie Monoclonale et Skin changes) sont deux pathologies liées à une prolifération plasmocytaire, polyclonale pour la première, monoclonale pour la seconde. Nous rapportons un cas d’association de ces deux pathologies chez un même patient.
Un homme de soixante-huit ans était adressé en consultation d’ORL en raison d’adénopathies cervicales, associées à une asthénie sans altération de l’état général. Il était originaire du Sénégal, et présentait des antécédents d’asthme et d’hépatite B chronique. L’exérèse ganglionnaire mettait en évidence une hyperplasie folliculaire, avec de nombreux plasmocytes et des vaisseaux à paroi hyalinisée, avec en biologie moléculaire des réarrangements polyclonaux des immunoglobulines et du TCR, faisant conclure à une MC de forme plasmocytaire. Il était alors adressé en médecine interne pour prise en charge, où il était noté à l’interrogatoire des acouphènes et une hypoacousie droite, associée à des crampes, des paresthésies et une faiblesse distale. Il relatait également des troubles de l’érection. L’examen physique mettait en évidence une ataxie proprioceptive, associée à une abolition des réflexes ostéotendineux, une hépatomégalie et des œdèmes des membres inférieurs. Le bilan biologique retrouvait une polyglobulie (hémoglobine : 17,7g/dl, hématocrite 52 %) ainsi qu’un hypergammaglobulinémie à près de 25g/l avec un composant monoclonal IgG lambda à 10,6g/l, et un ratio kappa/lambda normal à 1,74. Le VEGF était dosé à 4560pg/ml (N<500). La TSH était élevée, en regard d’une T3 et T4 normales. Il était noté sur le TEP scanner de multiples adénopathies cervicales hypermétaboliques ainsi que des lésions osseuses mixtes, condensantes et lytiques, localisées au niveau du cotyle droit, en parasymphysaire gauche, sur la neuvième côte droite, ainsi que de la base du crane à droite. Le myélogramme permettait d’identifier 16,8 % de plasmocytes dystrophiques, avec cependant un immunophénotypage retrouvant des plasmocytes polyclonaux. L’EMG montrait une neuropathie sensitivomotrice symétrique des quatre membres avec démyélinisation et perte axonale importante, à prédominance distale avec activités de dénervation compatible avec POEMS syndrome. Finalement, une biopsie de la lésions parasymphysaire était réalisée, identifiant un plasmocytome avec monotypie lambda, conduisant à l’initiation d’un traitement par mephalan et dexaméthasone.
La MC est un syndrome lymphoprolifératif bénin rare décrit pour la première fois en 1956 associant des signes généraux et des adénomégalies, pouvant engendrer une défaillance multiviscérale dans sa forme multicentrique. Le syndrome de POEMS est un syndrome paranéoplasique lié à une prolifération plasmocytaire monoclonale, prenant le plus souvent la forme de plasmocytome. Il est associé à la MC jusque dans 32 % des cas [1]. Alors que l’atteinte neurologique dans MC est essentiellement sensitive et peu sévère, longueur-dépendance, celle du syndrome POEMS est plus sévère avec une atteinte sensitivo-motrice, avec soit un pattern longueur-dépendant, soit celui d’une polyradiculonévrite [2]. Enfin, le dosage du VEGF est un outil diagnostic utile, celui-ci étant très augmenté au cours des syndrome POEMS. Sa production excessive par les plasmocytes, associée à celle de cytokines pro-inflammatoires, induiraient une augmentation de la perméabilité vasculaire et troubles de la coagulation microvasculaire [3].
Devant un diagnostic de MC, a fortiori de forme plasmocytaire, la recherche d’argument cliniques et paracliniques pour un POEMS associé doit être systématique, cet élément changeant radicalement la prise en charge thérapeutique, le traitement de la MC étant basé sur la chirurgie ou la radiothérapie dans sa forme unicentrique, ou la corticothérapie et les traitements immunosuppresseurs dans sa forme multicentrique, alors que le traitement du syndrome POEMS repose sur la chimiothérapie, pouvant aller jusqu’à l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques.