Intérêt du TEP au 18-FDG pour le diagnostic de lymphome intravasculaire révélé par un syndrome d’activation macrophagique : à propos d’un cas

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 38; pp. A219 - A220
• Main Authors: Puigrenier, S., Dognon, N., Ulrich, M., Collet, G., Quéméneur, T.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01-12-2017
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2017.10.227

Le lymphome intravasculaire est une pathologie rare d’expression systémique ; dont l’atteinte rénale n’est décrite que depuis 1981 [1]. Le diagnostic est histologique, mais peut être orienté par le TEP-TDM. Nous rapportons un lymphome intravasculaire diagnostiqué sur une biopsie rénale avec lésions de TEP-TDM caractéristiques.
Une patiente de 45 ans, aux antécédents de tabagisme actif et d’hypertension artérielle, est adressée dans notre service pour bilan de syndrome d’activation macrophagique (SAM). Le diagnostic de SAM est posé en avril 2017 sur une bicytopénie (anémie+thrombopénie) avec LDH à 1200UI/L, hyperferritinémie à 1800μg/L et hypertriglycéridémie à 6,5g/L. Le bilan étiologique était négatif. Une TEP TDM était réalisée révélant une augmentation de volume des deux reins avec hyperfixations corticaux rénales bilatérales symétriques. Ces anomalies avaient alors été attribuées à une suspicion de pyélonéphrite. L’évolution sous étoposide était initialement favorable mais une rechute précoce survient.
L’examen clinique est alors sans particularité, on n’a pas d’adénopathie ou d’hépatosplénomégalie ; le tégument est normal. Il est décidé de réaliser une nouvelle TEP-TDM en juillet 2017 qui retrouve une fixation corticale rénale bilatérale, une fixation pulmonaire diffuse et une fixation au niveau de l’omoplate et de la moelle de façon diffuse. Une biopsie rénale est réalisée, retrouvant un aspect de lymphome intravasculaire avec une atteinte glomérulaire et interstituelle diffusé. Un traitement par corticothérapie et rituximab est proposé et se complique d’une lyse tumorale intravasculaire. Un traitement par 2 cycles de R-DHAOx est alors réalisé.
Le lymphome intra vasculaire est une forme rare de lymphome à grandes cellules. Les lésions histologiques sont caractérisées par une infiltration lymphomateuse des capillaires glomérulaires majoritaire, avec atteinte tubulo-interstitielle [2]. Par ailleurs l’association au TEP-TDM d’une fixation pulmonaire diffuse bilatérale, une fixation corticale rénale bilatérale et une accumulation osseuse apparaît caractéristique [3].
Nous rapportons un diagnostic de lymphome intravasculaire révélé par un SAM confirmé par biopsie rénale. La présentation de lymphome intravasculaire à la TEP-TDM doivent être connues afin d’orienter le diagnostic dans le cadre d’une hyperthermie chronique.