Névrite optique rétro bulbaire bilatérale révélant un lupus érythémateux systémique

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 40; p. A137
• Main Authors: Raoufi, H., Moudatir, M.M., Echchilali, K.K., Alaoui, F., El Kabli, H.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-06-2019
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.03.166

Les atteintes oculaires au cours du lupus sont rares, et la névrite optique(NO) est encore plus rare, exceptionnellement révélatrice, estimée à environ 1 %, et possède un pronostic visuel péjoratif.
Nous en rapportons une nouvelle observation.
Patiente de 23 ans, se plaint depuis 2 ans d’arthralgies inflammatoires diffuses intermittentes, ayant présenté un syndrome d’HTIC fait de céphalées en casque, vomissements puis une cécité bilatérale d’installation brutale avec douleur à la mobilisation des deux yeux, l’examen ophtalmologique n’ayant pas montré d’anomalies mis à part la baisse importante de l’acuité visuelle, une IRM orbito-cérébrale montrant des nerfs optiques tuméfiés avec élargissement des gaines méningées péri optiques bilatérales avec hypersignal diffus des 2 NO et des PEV ont confirmé une névrite optique rétrobulbaire bilatérale.
Au bilan, une leucopénie à 2800, une lymphopénie à 900, des AAN et anti DNA positifs avec présence d’un anticoagulant circulant lupique, un lupus érythémateux systémique fut alors retenu selon les critères ACR.
l’IRM médullaire et la PL étaient sans anomalies, et AC anti NMO négatifs.
Un traitement par bolus de méthylprednisolone 1g/j×3j relayé par 1mg/kg/j de prednisone orale pendant 4 semaines puis dégression mais malheureusement l’évolution était rapide en 3 semaines vers l’atrophie papillaire bilatérale.
La NO au cours du lupus peut être inflammatoire, secondaire à une vascularite des nerfs optiques d’origine lupique ou à une thrombose des vasa nervorum en rapport avec des anti-phospholipides. La distinction entre ces 2 mécanismes souvent difficile, présente une importante implication thérapeutique. En effet une anticoagulation serait nécessaire dans les NO ischémiques associés aux corticoïdes et immunosuppresseurs.
Quelque soit le mécanisme de la NO au cours du lupus, elle représente une urgence médicale en raison de son évolution spontanée vers l’atrophie optique et la cécité définitive comme le cas de notre patiente.