Cas clinique : diagnostic et suivi thérapeutique d’une maladie systémique liée aux IGG4

• Published in: Médecine nucléaire : imagerie fonctionelle et métabolique Vol. 39; no. 3; pp. 260 - 261
• Main Authors: Luporsi, M., Chevalier, E., Gabiache, E., Karcher, G., Perrin, M.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-05-2015
• ISSN: 0928-1258; 1878-6820
• DOI: 10.1016/j.mednuc.2015.03.046

La maladie systémique liée aux IGG4 est une maladie rare touchant davantage les hommes entre 50 et 70ans. Elle est liée à une infiltration inflammatoire des tissus par des lymphocytes T et des plasmocytes polyclonaux IGG4 positifs responsables parfois d’une fibrose. Son diagnostic repose sur le dosage des sous-classes d’IGG, l’immunomarquage sur biopsie ou encore la sensibilité aux corticoïdes.
Patiente de 34ans, sans antécédent notable, présentant un tableau d’occlusion embolique des artères fémorale superficielle et poplitée gauches. L’angioscanner réalisé en urgence retrouve également un manchon tissulaire autour de l’aorte abdominale s’étendant jusqu’aux divisions iliaques ainsi qu’une infiltration corporéo-caudale du pancréas avec un néphrogramme droit altéré et une dilatation pyélo-calicielle droite : une atteinte lymphomateuse est alors évoquée. La patiente bénéficie d’une TEP au 18-FDG retrouvant une fibrose rétro-péritonéale faiblement hypermétabolique s’accompagnant d’un aspect de thyroïdite, de pancréatite corporéo-caudale et de dilatation pyélo-calicielle bilatérale, ce qui fait évoquer le diagnostic de maladie liée aux IGG4. Au cours du bilan initial, on ne retrouvera pas d’élévation plasmatique spécifique des IGG4 et aucun site atteint ne pourra être raisonnablement biopsié : le diagnostic sera donc retenu sur la présentation clinique, l’imagerie TEP et TDM ainsi que la réponse au traitement par corticoïdes. L’efficacité thérapeutique sera jugée, entre autre, par une TEP de réévaluation au 18-FDG deux mois plus tard retrouvant une régression métabolique et morphologique de la majorité des sites inflammatoires initiaux connus.
La TEP au 18-FDG a contribué ici au diagnostic d’une maladie immunologique rare permettant l’instauration rapide d’un traitement efficace par corticoïdes. Elle s’est également imposée comme un examen clef d’évaluation thérapeutique.