Le profil thérapeutique et évolutif de la fibrose rétropéritonéale : à propos de 15 cas

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 43; pp. A442 - A443
• Main Authors: Saoudi, S., Abarkan, L., Meliani, K., Rhandour, W., Felk, R., Bouchnafati, S., Oudrhiri, A., Saddiq, N. Al, Bouzayd, M., Lerhrib, L., Hanini, R., Masrour, H., Chekkori, Y., Oubelkacem, N., Alami, N., Ouazzani, M., Khammar, Z., Berrady, R.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-12-2022
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.10.195

La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie peu courante caractérisée par le développement d’une masse fibro/inflammatoire dans les tissus mous autour de l’aorte abdominale. La masse fibrotique tend à progresser en impliquant la bifurcation iliaque et en enveloppant les uretères, avec une insuffisance rénale obstructive. À ce jour, la durée et l’efficacité comparative des différents traitements médicaux ne sont toujours pas clairs.
Étude rétrospective descriptive incluant 15 patients présentant une fibrose rétropéritonéale et suivis au service de médecine interne et onco-hématologie sur une période s’étalant de 2012 à 2021.
Quinze patients ont été inclus comprenant 9 femmes et 6 hommes, soit un sexe-ratio F/H de 1,5. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 48,4±13,63 ans avec des extrêmes allant de 29 à 67 ans. Vingt-six pour cent des patients présentaient des antécédents médicaux associés. Un syndrome inflammatoire biologique initial a été noté chez 73,33 % des patients. Le taux moyen initial de créatinine était de 53mg/L [19–160mg/L]. Le diagnostic de FRP a été posé par tomodensitométrie chez tous les patients avec une confirmation histologique chez 20 % des cas. Un retard diagnostique fut noté avec une moyenne de 11,86 mois. Un complément par un Petscanner afin de déterminer l’activité métabolique de la FRP fut réalisé chez 46,66 % de patients. La FRP étaient idiopathique dans 60 % des cas et secondaire chez 6 patients (IgG4 élevés chez 4 cas et origine tuberculeuse chez 2 cas). Concernant le traitement d’urgence, aucun patient n’a eu le recours à l’hémodialyse et 86,66 % des patients ont nécessité un drainage des urines par une sonde JJ. Quatre-vingt-six pour cent des patients ont eu une corticothérapie par voie orale à une dose initiale moyenne de 0,92mg/kg par jour. La dégression était progressive de l’ordre de 5mg tous les 7 à 15jours selon l’évolution clinique et radiologique. Le traitement immunosuppresseur n’a pas été prescrit comme traitement initial de la FRP. Pour le traitement d’entretien, un suivi urologique a été assuré chez 13 patients. La durée totale moyenne de la corticothérapie orale d’entretien était de 22,28 mois avec une dose moyenne de 9,5mg/jour. Deux patients (13,33 %) étaient en arrêt de la corticothérapie au dernier suivi. Quatre patients ont nécessité un traitement immunosuppresseur (rituximab : 2 patients, tamoxifène : 1 patient et méthotrexate : 1 patient). La durée moyenne du suivi était de 35,26 mois avec un contrôle radiologique en moyenne tous les 6 mois. Une réponse favorable clinique et biologique avec amélioration du bilan inflammatoire et normalisation de la fonction rénale était notée chez 73,33 % des cas. Une stabilisation radiologique est notée dans 11 cas (73,33 %), et une seule patiente a une disparition complète de la masse rétropéritonéale. Une rechute était retrouvée chez un seul patient. Aucun malade n’a évolué vers une insuffisance rénale persistante.
Bien que peu courante, la FRP nécessite une prise en charge diagnostique et thérapeutique précoce et adéquate afin de préserver le capital rénal et d’améliorer le pronostic. La corticothérapie reste le Gold standard du traitement associée au drainage. Cependant, des traitements d’épargne cortisonique sont envisagés.