Périmyocardite dans la maladie de Still de l’adulte : une complication rare à risque : à propos de deux cas

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 35; p. A172
• Main Authors: Meckenstock, R., Therby, A., Monnier, S., Lacave, G., Khau, D., Greder-Belan, A.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01-12-2014
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2014.10.304

La maladie de Still (MS) est rare chez d’adulte (0,16/100 000 en France [1]). Elle se présente comme une maladie poly-systémique, dont l’expression clinique peut être très hétérogène. En l’absence de symptômes et de marqueurs biologiques spécifiques, le diagnostic est basé sur les critères de Yamagushi, revus par Fautrel avec en particulier rajout de l’effondrement de la fraction glycolysée de la feritine<20 % [2] comme critère majeur. La péri-myocardite associée à la MS reste exceptionnel (moins de 20 cas décrits chez l’adulte [3]), considérée comme une des causes de décès.
Cas no 1 (publié en 20113) : jeune homme de 17ans, sans ATCD particuliers, présentant un tableau de fièvre à 39°C, odynophagie, arthromyalgies, céphalées, douleurs thoraciques et dyspnée modérée. Voyage au Mexique 6 mois auparavant. Examen clinique marqué par un frottement péricardique, et d’éruptions maculaires 3jours plus tard. Biologie : leucocytose à PNN à 13,2/nL, CRP 239mg/L, bilan hépatique initial normal ; troponine 0,67ng/mL, pro-BNP 2500pg/mL. Ferritinémie jusqu’à 62 750μg/L (fraction glycolysée 14 %). Radiographie thoracique : surcharge modérée, échographie et IRM cardiaque : fraction d’éjection (FE) 40 %, pas de signe de myocardite. Surveillance en soins intensifs cardiologiques et survenue d‘un syndrome d’activation macrophagique (SAM) ; amélioration rapide sous immunoglobulines IV et corticothérapie qui déclenche une réactivation d’un EBV avec cytolyse>50N, nécessitant une diminution rapide des corticoïdes. Rémission clinico-biologique stable à un an, néanmoins, la FE reste à 52 %.
Cas no 2 : jeune femme de 19ans, sans ATCD particulier, hospitalisée pour fièvre à 40°C, tachycardie disproportionnée, arthromyalgies invalidantes, signes méningés modérés, et éruptions maculo-papuleuses fixes. Voyage récent en Grèce. Biologie standard : leucocytose à PNN jusqu’à 13/nL, CRP 320mg/L, cytolyse hépatique 8N, discrète cholestase, LDH 1,8N, troponine 0,6ng/mL, pro-BNP 8500pg/mL. Ferritinémie 700μg/L (fraction glycolysée 19 %), LCR normal. Échographie et IRM (différé) cardiaque : FE 40 puis 50 % sans signes de myocardite. TDM thoraco-abdomino-pelvien : épanchement pleural bilatéral, infiltration liquidienne céliaque. Transfert en réanimation pour choc cardiogénique, catécholamine-requérant ; évolution actuelle vers une rémission complète sans traitement spécifique. Dans les deux cas, la recherche exhaustive d’une étiologie infectieuse (hémocultures, sérologies et/ou PCR EBV, CMV, parvo B19, rubeole, hepatite, A,B,C,E, VIH, TPHA/VDRL, borreliose, bartonellose, leptospirose, coxiella, rickettsiose, herpes, HHV6, enterovirus, mycoplasma) ou auto-immune (FAN, anti-ADN natifs, anti-ECT, ANCA, complément) s’est avéré négative.
Ces deux cas de MS du jeune adulte ont donc été marqués par une péri-myocardite avec baisse significative de la FE ; dans le cas no 2, une tachycardie discordante initiale en a été le premier indice. La MS du premier patient s’est accompagné d’un SAM et d’une hépatite aiguë sur réactivation d’un EBV, cortico-induite, ce qui montre les risques potentiels d’un traitement immuno-suppresseur qui doit être utilisé avec prudence, au cas par cas.
La péri-myocardite présente une complication sérieuse de la MS et doit être évoquée dans un contexte d’une pathologie poly-systémique avec défaillance cardiaque, notamment chez le jeune adulte. Le diagnostic de la MS reste difficile et nécessite l’exclusion de toute autre pathologie, ce qui risque de retarder un traitement spécifique notamment en cas d’atteinte myocardique.