Le sclérolupus : entité particulière du syndrome de chevauchement

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 43; p. A436
• Main Authors: Bouchnafati, S., Bouzayd, M., Lerhrib, L., Rhandour, W., Saoudi, S., Meliani, K., Felk, R., Abarkan, L., Oudrhiri, A., Saddiq, N. Al, Masrour, H., Hanini, R., Chekkori, Y., Oubelkacem, N., Alami, N., Ouazzani, M., Khammar, Z., Berrady, R.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-12-2022
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.10.183

Le sclérolupus fait partie du syndrome de chevauchement, qui se définie par des patients remplissant les critères de plusieurs maladies systémiques (au moins deux), dans notre entité, il s’agit du Lupus et sclérodermie.
Il s’agit d’une étude rétrospective de 2012 à 2021 menée sur les cas du sclérolupus retenus sur les critères ACR-EULAR 2013 pour la sclérodermie systémique et les critères SLICC 2012 pour le lupus, suivis au service de médecine interne et onco-hématologie de Fès.
Nous rapportons 6 cas de scléro-lupus, dont la totalité était des femmes, d’âge moyen au diagnostic 46 ans [42—55]. Pour 5 cas, le diagnostic initial était un scléro-lupus, pour 1 cas la sclérodermie précédait de 1 an le lupus. Signes de sclérodermie : tous les patient avait une atteinte cutanée limitée, l’atteinte la plus fréquente était la sclérodactylies chez la totalité des patients, suivi d’un phénomène de Raynaud (5), ulcères digitaux (3), télangiectasies du visage (3). Trois patients ont présenté atteinte œsophagienne, et deux patients l’HTAP. Signes de lupus : alopécie diffuse non cicatricielle (2), photosensibilité (4), lupus subaigu (2), pneumopathie interstitielle (1) et atteinte articulaire (4). Sur le plan immunologique, les 6 patients avaient l’anti-ADN positif, suivi d’anti-scl70 (5) anti-RNP (2), anti-SSA (1), anticorps du SAPL (1). Traitement : l’hydroxychloroquine prescrite chez tous les patients pour l’atteinte articulaire, ainsi que méthotrexate chez 2 patients, cyclophosphamide pour patient présentant HTAP, nifédipine chez 2 patients et iloprost pour le phénomène de raynaud résistant.
Devant un tableau de sclérodermie systémique limitée, il est primordial de rechercher des signes de lupus érythémateux systémique, notamment en cas d’alopécie, d’anti-DNA. Le scléro-lupus est une forme rare de syndrome de chevauchement, l’apparition précoce et grave de l’HTAP détermine sa sévérité. Le traitement par corticothérapie doit être prudent et limité afin d’éviter les complications rénales au cours de la sclérodermie.