Hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) et variant comportemental de dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFTc) : une association non fortuite ?

• Published in: Revue neurologique Vol. 178; p. S2
• Main Authors: Pouclet-Courtemanche, Hélène, de Lataillade, Adrien, Boutoleau-Bretonnière, Claire, Aguilar Garcia, Jesus, Bigot-Corbel, Edith, Pallardy, Amandine, Damier, Philippe
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-04-2022
• Subjects: Alzheimer; Démence frontotemporale; Hydrocéphalie chronique de l’adulte; Démence frontotemporale; Alzheimer; Hydrocéphalie chronique de l’adulte
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2022.02.122

La physiopathologie de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) implique probablement des processus neurodégénératifs. Contrairement à la maladie d’Alzheimer (MA) l’association avec la dégénérescence lobaire frontotemporale comportementale (DLFTc) est peu décrite.
L’objectif de cette étude était de comparer la prévalence de l’HCA dans des populations de DLFTc et de MA, puis de décrire l’association HCA-DLFTc.
Pour la comparaison de la prévalence de l’HCA, nous avons inclus les patients vus au CMRR de Nantes en 2019 pour une DLFTc probable ou possible selon Rascovsky, ou pour une MA probable selon McKhann (2011). Les critères de Relkins 2005 ont été utilisés pour le diagnostic d’HCA. Dans un deuxième temps, nous avons comparé les caractéristiques cliniques, d’imagerie (morphologique et fonctionnelle) et biologiques de 3 groupes de 9 patients vus en 2019 et 2020 : HCA-DLFTc, DLFTc et HCA.
La prévalence de l’HCA était 7,25 % parmi les DLFTc (5/69) et 1,1 % parmi les MA (2/178) (p=0,02). Les patients HCA-DLFTc combinaient les caractéristiques cliniques et IRM des groupes DLFTc et HCA. Un hypométabolisme des noyaux gris centraux était plus fréquent (ns, p=0,08) et plus sévère quantitativement (p<0,05) chez les HCA-DLFTc par rapport aux DLFTc. Abeta42, T-Tau et P-Tau étaient significativement abaissés dans le LCS chez les HCA-DLFTc par rapport aux DLFTc (p=0,0006, 0,04 et 0,01 respectivement).
Nous rapportons pour la première fois à notre connaissance une prévalence de l’HCA plus élevée chez des DLFTc (7,25 %) comparés à des MA (1,1 %). La description des caractéristiques cliniques, d’imagerie morphologique et fonctionnelle, et biologiques conforte la réalité de l’association HCA-DLFTc dans notre étude. Il est surprenant qu’elle n’ait pas déjà été rapportée. D’autres investigations sont nécessaires pour la confirmer.
Ces résultats encouragent à rechercher l’association HCA-DLFTc devant des troubles de la marche au cours de l’évolution de la DLFTc, d’autant plus que la dérivation semble efficace sur ce symptôme.