Traitement du PTI et de l’AHAI associés aux hémopathies lymphoïdes B indolentes : faut-il traiter le clone ?

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 43; p. A405
• Main Authors: Zadro, Y., Cougoul, P., Dion, J., Moulis, G., Lusque, A., Thomazeau, J., Zordan, J., Gauthier, M., Ysebaert, L., Comont, T.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-12-2022
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.10.131

La thrombopénie immunologique (TI) et l’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) peuvent s’associer à des hémopathies lymphoïdes B, principalement la leucémie lymphoïde chronique (LLC) [1].
Les rares recommandations (LLC essentiellement) préconisent de ne considérer le clone qu’en cas d’échec d’un traitement de première ligne de la TI/AHAI.
Cependant certaines données suggèrent l’efficacité d’un traitement précoce associant le rituximab à de la chimiothérapie [2,3].
L’objectif de cette étude était d’évaluer l’efficacité et la tolérance d’un traitement visant le clone B en première ligne.
Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique régionale concernant les patients porteurs d’une hémopathie lymphoïde B de bas grade de type LLC, lymphocytose B monoclonale (LBM), lymphome de la zone marginale (LZM) ou lymphome plasmocytaire (LLP) et présentant de manière synchrone ou non une TI ou une AHAI de janvier 2008 à mars 2022.
Les patients n’avaient pas été traités ni pour l’hémopathie ni pour la TI/AHAI avant inclusion.
L’hémopathie B ne devait pas avoir de critère de traitement en dehors de la TI/AHAI (infiltration médullaire ou d’ organe significative, doublement de la lymphocytose en moins de 6 mois, doublement de la taille des adénopathies en moins de 2 mois, syndrome tumoral symptomatique, splénomégalie massive, hyperviscosité).
Les patients étaient identifiés par plusieurs entrées : registre CARMEN, filière CeReCAI, PMSI, données de RCP, appel à observation en Midi-Pyrénées.
Sur 129 patients sélectionnés initialement, nous avons finalement pu inclure 55 patients (AHAI n=34, TI n=21). Concernant les AHAI, 21 se présentaient avec un mécanisme à anticorps chauds/mixte (AHAIcm). L’hémopathie la plus représentée était la LLC (60 %) suivie des LZM, LBM puis LLP.
Alors que la plupart des patients avec TI (67 %) recevaient un traitement par cortisone/IgIV en première ligne, les patients porteurs d’AHAIcm étaient majoritairement traités d’emblée par R-cyclophosphamide–dexaméthasone, RCD (80 %). Dans la TI l’âge (67 ans dans le groupe RCD vs 76 ans) et la sévérité (67 % de score Khellaf>8 dans le groupe RCP vs 20 %) semblaient influencer le choix de prescription. Malgré l’absence de critère de traitement spécifique, l’hémopathie semblaient plus avancée chez les patients traités par RCD (LDH plus élevés, lymphocytose clonale plus importante).
Le taux réponse complète sous RCD était de 100 % alors qu’il était de 30 % et 70 % dans le groupe corticothérapie/IgIV respectivement pour les patients atteints d’AHAIcm et de TI. Les délais d’obtention de réponse étaient similaires.
Dans la TI le délai entre le début du traitement et la ligne thérapeutique suivante était plus élevé dans le groupe RCD que dans le groupe corticothérapie/IgIV (42 mois vs 5, non évaluable dans l’AHAI).
Le taux d’évènement indésirables de grade>2 était supérieur dans le groupe RCP (26 % vs 5 %, essentiellement des infections).
Avec un suivi médian de 43 mois (27–66), 2 patients ont progressé (groupe RCD). Le taux d’évènement indésirables de grade>2 était supérieur dans le groupe RCP (26 % vs 5 %, essentiellement des infections).
Sous réserve de la taille de l’effectif, il n’y avait pas de différence en termes de survie globale et de survie sans rechute de la TI/AHAI selon le groupe.
La prise en charge de la TI/AHAI dans un contexte de clone B indolent est hétérogène dans un même région. Les caractéristiques initiales de l’hémopathie, plus que celles de la cytopénie semble influencer le choix de traitement.
L’utilisation précoce d’un schéma de type RCD semble efficace et durable comme le suggèrent les précédent travaux, et ce quelle que soit la cytopénie et l’hémopathie B [2,3].
Il existe cependant un signal infectieux qui n’était pas présent dans les précédents travaux.
Cibler le clone précocement semble être une option intéressante dans le traitement des cytopénies associées hémopathies lymphoïdes B.
Pour confirmer ces résultats une étude nationale grâce aux réseaux CeReCAI, Minhemon et Lysa est cours.