Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge-Weber. A propósito de un caso

El síndrome de Sturge-Weber consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales, cutáneas y oculares. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, otras manifestaciones neurológicas deficitarias y glaucoma. Se p...

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Published in:Revista médica electrónica pp. 592 - 601
Main Authors: Morales Querol, Meylín de la Caridad, Sierra Benítez, Enrique Marcos, León Pérez, Mairiannys Quianella, Márquez Oquendo, José Antonio, Robles Lorenzo, Lisbet, López Álvarez, Tamay Caridad
Format: Journal Article
Language:Portuguese
Published: CENTRO PROVINCIAL DE INFORMACIÓN DE CIENCIAS MÉDICAS. MATANZAS 01-06-2017
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Description
Summary:El síndrome de Sturge-Weber consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales, cutáneas y oculares. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, otras manifestaciones neurológicas deficitarias y glaucoma. Se presentó el caso de un paciente de 9 años de edad, masculino, piel negra, producto de parto eutócico, con peso de 4 200 g y antecedentes patológicos perinatales de cianosis, constatándose desde el nacimiento varios hemangiomas faciales. Al examen físico se confirma en cara y cráneo, una frente huidiza con presencia del hemangioma facial o hemangioma coroideo, glaucoma unilateral izquierdo, micrognatia. Se precisó mala oclusión dentaria, y en las extremidades superiores una clinodactilia del quinto dedo. Además, tiene el tronco asimétrico, retraso mental severo y aparecen cuadros convulsivos tónico-clónicos que repiten frecuentemente. Teniendo en cuenta todos estos elementos se comienza a sospechar el posible diagnóstico de un síndrome de Sturge-Weber.
ISSN:1684-1824
1684-1824