RELATO DE CASO: PANCREATITE AGUDA RECIDIVANTE SECUNDÁRIA À PEG-ASPARAGINASE

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 45; p. S280
• Main Authors: TS Hahn, GCL Bellini, JF Knaach, EW Silva, MFL Pezzi, AH Schuck, LV Calderan, BK Losch, LM Lorenzini, ACF Segatto, A Kittel, KCN Corbellini
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier 01-10-2023
• ISSN: 2531-1379

Introdução: A pancreatite medicamentosa é uma condição rara, sendo uma manifestação frequente relacionada aos quimioterápicos, entre eles, a PEG-asparaginase (PEG-ASP) é uma das principais drogas associadas, tanto na população pediátrica quanto adulta. Objetivos: Relatar um caso de pancreatite aguda grave secundária a PEG asparaginase durante o tratamento de Leucemia Linfoblástica Aguda T (LLA). Relato de caso: Menino, 7 anos, previamente hígido, encaminhado ao hospital terciário por febre, dor em membros inferiores, leucocitose, plaquetopenia e anemia, além do histórico de múltiplos episódios de infecções de vias aéreas superiores. Por suspeita de leucemia realizado imunofenotipagem de sangue periférico, a qual confirmou o diagnóstico de LLA tipo T. Ademais, identificou-se presença de blastos em líquor. Iniciou tratamento com o protocolo BFM 2009, evoluindo com pancreatite aguda grave associada ao uso de PEG-ASP no bloco anterior (cerca de 30 dias), corticoide (dexametasona) e citarabina durante o início do bloco HR3, com necessidade de manejo em unidade de terapia intensiva (UTI). Durante a internação, apresentou deficiência exócrina, evidenciado por esteatorreia auto-limitada. Após recuperação, paciente permaneceu com doença residual em medula óssea (MO), optado pela troca do protocolo para St Jude R15. O paciente evoluiu com melhora da insuficiência exócrina do pâncreas, recebendo novamente PEG-ASP, tendo nova agudização da pancreatite, além de cetoacidose diabética, está provavelmente pelo uso de corticoide em altas doses. Atualmente, o paciente encontra-se em fase de manutenção com doença em remissão, sendo contraindicado o uso da PEG-ASP, enquanto aguarda transplante de medula óssea alogênico. Discussão: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a malignidade mais comum na população pediátrica, representando cerca de 75% dos casos nesta população. O avanço das terapêuticas promoveu o aumento da sobrevida global para 80% a 90%. A asparaginase foi essencial nesta evolução, porém está associada a diferentes toxicidades, como: hipersensibilidade, hiperglicemia, distúrbios da coagulação, neurotoxicidade, hepatotoxicidade e a pancreatite aguda. A incidência de pancreatite aguda associada a asparaginase é cerca de 2 a 18% dos pacientes com LLA, podendo surgir de 1 a 71 dias após o uso dessa medicação. Destes, somente 5 a 10% apresentam quadro de pancreatite grave, com até 17% risco de reincidência após novas exposições. A apresentação do quadro é deveras variável, podendo ocorrer alterações laboratoriais assintomáticas até Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS). Estes quadros podem cursar com complicações como pseudocisto, necrose e até coleções. O tratamento possui objetivo de dar suporte, consistindo em jejum e analgesia até melhora do quadro. Quanto a continuidade da droga, na população adulta a droga se torna contraindicada após o episódio de pancreatite sintomática, já na pediátrica, é uma contraindicação relativa, devendo ser considerado risco de novos episódios e a necessidade de permanecer usando PEG-ASP. Conclusão: Atualmente os estudos referentes a pancreatite aguda por PEG-ASP indicam a presença de uma predisposição genética para a ocorrência da complicação, bem como a sua severidade. Todavia, ainda é necessário maior investigação quanto tais polimorfismos e a sua aplicabilidade clínica, podendo ser utilizado para os casos como o relatado, auxiliando na decisão de contraindicar a droga ou permanecer com seu uso.