Anestesia para amigdalectomia em criança portadora de síndrome de Klippel-Feil associada à síndrome de down: Relato de caso Anestesia para amigdalectomía en niño portador de síndrome de Klippel-Feil asociado al síndrome de down: Relato de caso Anesthesia for tonsillectomy in a child with Klippel-Feil syndrome associated with down syndrome: Case report

• Published in: Revista brasileira de anestesiologia Vol. 60; no. 3; pp. 315 - 320
• Main Authors: Magda Lourenço Fernandes, Núbia Campos Faria, Thiago Ferreira Gonçalves, Bruno Holanda Santos
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Anestesiologia 01-06-2010
• Subjects: CIRURGIA; DISEASES; DOENÇAS; INTUBAÇÃO TRAQUEAL; SURGERY; TRACHEAL INTUBATION
• ISSN: 0034-7094; 1806-907X
• DOI: 10.1590/S0034-70942010000300010

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Anormalidades craniofaciais, presentes na síndrome de Klippel-Feil (SKF) e na síndrome de Down (SD), podem dificultar o acesso à via aérea. Cirurgias na orofaringe também exigem atenção especial com a via aérea. A associação de ambas as síndromes em paciente candidato à amigdalectomia é uma condição rara, que impõe desafios ao tratamento anestésico-cirúrgico. O objetivo deste relato é discutir os cuidados para a abordagem da via aérea e os riscos da manipulação cervical em paciente portador de SKF e SD submetido à amigdalectomia. RELATO DE CASO: Criança de 5 anos com diagnóstico prévio de SKF, SD e instabilidade da articulação atlantoaxial foi submetida à amigdalectomia sob anestesia geral balanceada. A ventilação sob máscara e a intubação traqueal foram realizadas com a cabeça em posição neutra. A perfeita visualização da epiglote e das cordas vocais permitiu intubação traqueal com laringoscopia convencional. A cirurgia também foi realizada sem extensão cervical, transcorrendo sem intercorrências. CONCLUSÕES: Embora o acesso à via aérea possa ser fácil, alterações anatômicas pressupõem via aérea difícil em pacientes portadores de SKF e SD. Cuidados diferenciados e recursos adequados são obrigatórios para se evitarem complicações durante a abordagem da via aérea. A manipulação cervical deve ser evitada na presença de instabilidade da articulação atlantoccipital pelo risco de lesão neurológica.JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las anormalidades craneofaciales presentes en el Síndrome de Klippel-Feil (SKF) y en el Síndrome de Down (SD), pueden dificultar el acceso a la vía aérea. Las cirugías en la orofaringe también exigen una atención especial con la vía aérea. La asociación de los dos síndromes en paciente candidato a la amigdalectomía es una condición rara, que impone retos al tratamiento anestésico-quirúrgico. El objetivo de este relato es discutir los cuidados para el abordaje de la vía aérea y los riesgos de la manipulación cervical en un paciente portador de síndrome de SKF y SD, sometido a la amigdalectomía. RELATO DEL CASO: Niño de cinco años, con diagnóstico previo de SKF, SD e inestabilidad de la articulación atlantocervical, que fue sometido a la amigdalectomía bajo anestesia general balanceada. La ventilación bajo máscara y la intubación traqueal fueron realizadas con la cabeza en posición neutra. La perfecta visualización de la epiglotis y de las cuerdas vocales, permitió la intubación traqueal con laringoscopia convencional. La cirugía también se hizo sin la extensión cervical, y transcurrió sin intercurrencias. CONCLUSIONES: Aunque el acceso a la vía aérea pueda ser fácil, las alteraciones anatómicas nos avisan que existe una vía aérea difícil en pacientes portadores de SKF y SD. Los cuidados diferenciados y los recursos adecuados son indispensables para evitar las complicaciones durante el abordaje de la vía aérea. La manipulación cervical debe ser evitada en presencia de una inestabilidad de la articulación atlanto-occipital, por el riesgo de lesión neurológica.BACKGROUND AND OBJECTIVES: Craniofacial abnormalities present in Klippel-Feil Syndrome (KFS) and Down Syndrome (DS) can hinder access to the airways. Oropharyngeal surgeries also require special attention with the airways. The association of both syndromes in a patient scheduled for tonsillectomy is a rare condition that imposes challenges to the anesthetic-surgical treatment. The objective of this report was to discuss the approach of the airways and the risks of cervical manipulation in a patient with KFS and DS undergoing tonsillectomy. CASE REPORT: This is a 5 years old child with diagnosis of KFS and DS and instability of the atlantoaxial joint who underwent tonsillectomy under general balanced anesthesia. Ventilation under face mask and tracheal intubation were done with the neck in the neutral position. The perfect visualization of the epiglottis and vocal cords allowed tracheal intubation with conventional laryngoscopy. The surgery was also performed without cervical extension and without intercurrences. CONCLUSIONS: Although access to the airways can be easy, anatomical changes presuppose the presence of difficult airways in patients with KFS and DS. Differentiated care and adequate resources are mandatory to avoid complications during approach of the airways. Cervical manipulation should be avoided in the presence of instability of the atlantoaxial joint due to the risk of neurological damage.