Morbiletalidad en pacientes adultos con drepanocitosis Morbimortality rates in adult patients with sickle cell disease

• Published in: Revista cubana de hematología, inmunología y hemoterapia Vol. 20; no. 2
• Main Authors: Sergio Machín García, Tamara Guerra Alfonso, Eva Svarch, Edgardo Espinosa Martínez, José R Mesa Cuervo, Elvira Dorticós Balea, Alelí Plasencia, Alejandro González Otero, Aramís Núñez Quintana, Maura Wade Mateo<a name=cargo></a>
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Editorial Ciencias Médicas 01-08-2004
• Subjects: drepanocitosis; morbidity; morbilidad; sickle cell anemia
• ISSN: 0864-0289; 1561-2996

Se estudiaron 397 pacientes adultos con drepanocitosis, seguidos entre enero de 1973 y diciembre de 1997; 200 del sexo femenino y 197 del masculino. De estos, 305 con anemia drepanocítica, 63 con hemoglobinopatía SC y 29 con Sb talasemia. La mediana de seguimiento fue de 14,3 años. La media anual de ingresos y transfusiones fue menor en la hemoglobinopatía SC (p<0,001). Las crisis vasooclusivas dolorosas fueron más frecuentes en la Sb talasemia y las infecciones en la anemia drepanocítica (p<0,001). Se desarrollaron un total de 134 embarazos en 87 pacientes. Hubo 4 muertes maternas y 10 muertes perinatales. Se encontraron diferencias en los valores de hemoglobina y reticulocitos entre las hemoglobinopatías (p<0,001), pero no entre los sexos ni grupos de edades (de 18 a 29 años, de 30 a 40 y mayores de 40). La hemoglobina fetal no mostró diferencias significativas entre los sexos y fue mayor en la anemia drepanocítica. La sobrevida global fue de 53 años, en la anemia drepanocítica 53 años, en la hemoglobinopatía SC de 59 y en la Sb talasemia de 48 (p<0,05). Las causas de muerte más frecuentes fueron las crisis hepática, accidentes vasculares encefálicos y las infecA study was performed on 397 adult patients with sickle cell anemia, who had been followed up from January 1973 to December 1997. Two hundred were females and 197 males; 305 of these patients presented with sickle cell anemia, 63 with SC hemoglobinopathy and 29 with Sb thalassemia. The mean follow-up period was 14,3 years. The yearly admission and blood transfusion mean was lower in SC hemoglobinopathy(p<0,001). Painful vasoocclusive crisis was more frequent in Sb thalassemia whereas infections often occurred in sickle cell anemia (p<0,001). One hundred four pregnancies were developed from 87 females. There were 4 maternal deaths and 10 perinatal deaths. Differences were found in hemoglobin and reticulocyte values among hemoglobinopathies (p<0,001) but no difference was seen between sexes or among age groups (18-29 y, 30-40 y and over 40 y). Fetal hemoglobin values did not show significant difference between sexes, although they were higher in sickle cell anemia. Global survival estimates were 53 years in sickle cell anemia, 59 years in SC hemoglobinopathy and 48 in Sb thalassemia (p< 0,05). The most frequent cases of death were hepatic complications, encephalic vascular attacks and infections