Síndrome tilose hereditária e câncer de esôfago Hereditary tylosis syndrome and esophagus cancer

• Published in: Anais brasileiros de dermatología Vol. 84; no. 5; pp. 527 - 529
• Main Authors: Camila Alves de Souza, Allan da Costa Santos, Lennon da Costa Santos, Artur Leonel Carneiro
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 01-10-2009
• Subjects: Carcinoma de células escamosas; Carcinoma, squamous cell; Ceratodermia palmar e plantar difusa; Esophageal neoplasms; Hiperceratose epidermolítica; Hyperkeratosis, epidermolytic; Keratoderma, palmoplantar, diffuse; Neoplasias esofágicas
• ISSN: 0365-0596; 1806-4841
• DOI: 10.1590/S0365-05962009000500014

A tilose palmo-plantar é um distúrbio autossômico dominante caracterizado por uma hiperceratose palmo-plantar. Em geral, desenvolve-se na segunda infância e se acentua em áreas de pressão. Existem duas formas familiares de tilose palmo-plantar: a não epidermolítica e a epidermolítica. Os pacientes com tilose palmo-plantar forma epidermolítica apresentam uma chance até 40% maior de desenvolver carcinoma de células escamosas do esôfago. A associação de tilose palmo-plantar com neoplasia esofágica é denominada síndrome de Howel-Evans.Tylosis palmoplantaris is an autosomal dominant disorder characterized by hyperkeratosis of palms and soles. Lesions start during childhood and are more evident in areas of pressure. Familial tylosis palmoplantaris comprises two forms: epidermolytic and non-epidermolytic. Patients with the epidermolytic variant have up to 40% higher chance of developing squamous cell carcinoma of the esophagus. The association of tylosis palmoplantaris with esophageal cancer is called Howel-Evans syndrome.