PACIENTE COM LINFOMA T ANGIOIMUNOBLÁSTICO E LINFOCITOSE CLONAL B SECUNDÁRIA À REATIVAÇÃO DO VÍRUS EPSTEIN BARR APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE MEDULA ÓSSEA - RELATO DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 46; p. S992
• Main Authors: L Paiva, JC Vieira, GMG Fontoura, AB Moreno, B Sabioni, R Schaffel
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier 01-10-2024
• ISSN: 2531-1379
• DOI: 10.1016/j.htct.2024.09.1689

Introdução: A doença linfoproliferativa pós transplante (PTLD) associada ao virus Epstein-Barr (EBV) é uma complicação grave que se correlaciona ao grau de imunossupressão, status sorológico EBV (doador/receptor), doença enxerto contra o hospedeiro aguda (DECHa), disparidade HLA e idade. Objetivo: relatar um caso de linfoma T angiomunoblástico submetido a transplante alogênico de medula óssea com reativação do EBV e linfocitose clonal B. Relatado de caso: Paciente masculino, 52 anos, vivendo com HIV, em bom controle virológico e contagem TCD4, com linfoma T angioimunoblástico recidivado após o tratamento inicial e consolidação com transplante autólogo de medula óssea, em remissão completa após resgate. Submetido a transplante alogênico de medula óssea não mieloablativo, de doador aparentado, fonte sangue periférico e profilaxia para DECH com metotrexate e ciclosporina. Iniciou no D+26 quadro de DECHa gastrointestinal e cutânea grave/com risco de morte e corticorrefratária, confirmada por histopatológico de endoscopia digestiva alta e de colonoscopia. Descartadas possíveis causas infecciosas e iniciado tratamento de segunda linha com timoglobulina e ruxolitinib. Obteve melhora total, em programação de alta quando iniciou episódios subfebris no D+55 e progressão para febre após 1 semana, sem foco presumível, mantida apesar de antibioticoterapia e retirada de cateter central. Evoluiu com pancitopenia inicialmente atribuída à medicação, mantendo bicitopenia (anemia e trombocitopenia) após a retirada de possíveis desencadeantes. Houve ainda aumento de LDH, progressão para esplenomegalia dolorosa, insuficiência hepática aguda e linfocitose às custas de linfócitos polimórficos à hematoscopia. O painel viral identificou reativação do EBV (11.052,25 cópias/mL) e foi negativo para os demais vírus testados. A imunofenotipagem do sangue periférico evidenciou 84% de linfócitos B anômalos kappa+, CD20+, CD79a+, CD19+, negativos para lambda, IgM citoplasmático, CD34, CD66c, CD58, CD10, MPO, CD7, CD3 e CD5. Apesar da retirada da imunossupressão e prescrição de rituximab, o paciente evoluiu para óbito por insuficiência hepática aguda. Discussão: No período pós transplante a ocorrência de febre, citopenias e disfunções orgânicas têm uma ampla gama de diagnósticos diferenciais, infecciosos ou não. O caso acima descreve um paciente com HIV e linfoma T angioimunoblástico, que tende a estar associado ao EBV e que, após o transplante alogênico apresentou DECHa corticorrefratária, com uso de timoglobulina e reativação do EBV, com doença linfoproliferativa clonal B de apresentação aguda e desfecho desfavorável. Neste caso, o paciente apresentava imunossupressão T grave tendo como contribuintes, além do uso da ciclosporina, corticoide em altas doses e timoglobulina. A contribuição pelo HIV é incerta já que o paciente apresentava contagem TCD4 satisfatória pré transplante. A reativação do EBV após o transplante provoca proliferação e lise das células B em um cenário de imunossupressão em que não há atividade de células T citotóxicas para o seu controle, evoluindo para PTLD. Conclusão: Além da apresentação variável da PTLD, seus sinais e sintomas podem estar presentes em outros diagnósticos diferenciais no paciente pós transplante. Portanto, é preciso um alto grau de suspeição, assim como disponibilidade de ferramentas diagnósticas e terapêuticas.