SÍNDROME DE EVANS E MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM: RELATO DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 46; p. S333
• Main Authors: ABD Manduca, FF Camargo, ET Saito, JA Gomes, LQ Marques, DSC Filho, FM Marques, MDS Pastorini, DAG Eguez, LLM Perobelli
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier 01-10-2024
• ISSN: 2531-1379
• DOI: 10.1016/j.htct.2024.09.558

Introdução: A Síndrome de Evans (SE) é uma condição rara caracterizada pela presença simultânea ou sequencial de duas ou mais citopenias autoimunes, frequentemente incluindo anemia hemolítica autoimune (AHAI) e púrpura trombocitopênica idiopática (PTI). Pode também envolver neutropenia autoimune. Pode ser primária ou secundária, inclusive a doenças linfoproliferativas. A SE e a Macroglobulinemia de Waldenström (MW), uma neoplasia de células B caracterizada pela produção excessiva de imunoglobulina M (IgM), podem coexistir em um pequeno número de pacientes, complicando ainda mais a abordagem clínica. Objetivo: Relatar um caso de paciente com SE associado a MW. Relato de caso: Mulher, 62 anos, com queixa de astenia e hiporexia há 1 mês, encaminhada devido anemia severa e plaquetopenia. Ao exame físico hipocorada e com hepatomegalia. Realizados exames à admissão que evidenciaram hemoglobina de 2,6 g/dL e plaquetas 73.000/uL. Provas de hemólise alteradas (reticulócito 10,9%, DHL 604 UI/L, Bilirrubina Indireta 1,6, Haptoglobina < 10, TAD Positivo, Eluato Positivo IgG indeterminado), sorologias normais, complemento consumido e FAN 1/80 padrão nuclear pontilhado. Realizado diagnóstico de SE, iniciado corticoide, com boa resposta. Durante investigação ambulatorial realizada Imunoeletroforese de proteínas séricas: IgG 1202 IgM 3818 IgA 25 - Presença de banda monoclonal IgM Kappa. Realizada Biopsia de Medula Óssea com infiltrado de linfócitos e plasmócitos. Imunofenotipagem compatível com Linfoma de células B pequenas. Marcadores positivos: CD20, CD138 (5% de plasmócitos), Kappa Focal, Lambda focal, Kappa > Lambda, MPO, Glicoforina A, Fator VIII, CD34, CD117: positivo (mastócitos). Concluindo o diagnóstico de MW. Iniciado tratamento com protocolo DRC e após 6 ciclos paciente encontra-se em VGPR (EFP sem componente monoclonal, IgM < 300, ausência de linfonodomegalias, redução de visceromegalias) com hemoglobina 13,2 g/dL e plaquetas 186.000/uL. Discussão: O diagnóstico de SE depende da exclusão de demais causas de anemia hemolítica e trombocitopenia, além da pesquisa de etiologias infecciosas, neoplásicas e doenças autoimunes. No caso relatado vimos que durante a investigação da SE foi realizado o diagnóstico de MW, a qual pela sua variedade de sintomas e sua sobreposição com outras condições, podem tornar o diagnóstico desafiador. A infiltração dos tecidos hematopoéticos leva a sintomas sistêmicos, como anemia e aumento de órgãos, enquanto a proteína monoclonal IgM no sangue contribui para hiperviscosidade e neuropatia. Identificar esses sintomas precocemente é crucial para o manejo e tratamento eficaz da MW. Conclusão: Este caso destaca a dificuldade em estabelecer um diagnóstico preciso devido à sobreposição dos sintomas e à diversidade dos padrões clínicos apresentados. A interação entre as patologias requer uma avaliação diagnóstica cuidadosa, incluindo a realização de exames especializados e a consideração de diagnósticos diferenciais. Além disso, o manejo terapêutico exige uma abordagem integrada e individualizada, que leve em conta tanto a necessidade de controlar a produção excessiva de IgM quanto a gestão da autoimunidade associada.