LINFOMA CUTÂNEO PRIMÁRIO DE GRANDES CÉLULAS B LEG TYPE: RELATO DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 46; pp. S276 - S277
• Main Authors: ABD Manduca, FF Camargo, ET Saito, JA Gomes, LQ Marques, DSC Filho, FM Marques, AP Graça, KP Melillo, LLM Perobelli
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier 01-10-2024
• ISSN: 2531-1379
• DOI: 10.1016/j.htct.2024.09.463

Introdução: O Linfoma Cutâneo Primário de Células B (PCBCL) é uma forma de linfoma de células B que se origina exclusivamente na pele, sem evidências de comprometimento extracutâneo após a avaliação inicial de estadiamento. Dentro desta categoria, o Linfoma Cutâneo Primário de Células B tipo “leg” (PCDLBCL-leg type) é o subtipo menos prevalente, mas notoriamente significativo devido à sua natureza agressiva e ao impacto clínico associado. O PCDLBCL-leg type é raro, com uma incidência estimada de 4% entre todos os linfomas cutâneos e até 20% dos PCBCLs. Este subtipo tende a afetar predominantemente adultos mais velhos e frequentemente se apresenta com uma evolução clínica mais agressiva em comparação com outros PCBCLs. Objetivo: Relatar um caso de paciente com PCDLBCL-leg type. Relato de caso: Homem, 76 anos, refere aparecimento de nodulação em coxa direita com crescimento progressivo de 20 cm e surgimento de ulceração após 9 meses. Realizada biópsia da lesão em região inguinal esquerda em maio/24 com resultado de neoplasia maligna pouco diferenciada com extensas áreas de necrose. Imunofenotipagem com perfil positivo para CD20, CD10, BCL2, Ki 67 (90%), CD23; e perfil negativo para AE1/AE3, CD3, CD30, Ciclina D1, CD5, MUM-1, c-Myc, Bcl-6, Proteína S-100, compatível com infiltração dérmica por Linfoma difuso de grandes células B, perfil de células do centro germinativo. Realizado estadiamento com tomografias, sem evidência de linfonodomegalias e biopsia de medula óssea sem infiltração. Iniciado tratamento com esquema R-CHOP. Atualmente o paciente está no 4°ciclo de quimioterapia, em resposta parcial, apresentando melhora da lesão, em processo de cicatrização por segunda intenção. Discussão: O PCDLBCL-leg type é notoriamente mais agressivo em comparação com outras categorias de PCBCL. Clinicamente, este subtipo se manifesta por meio de nódulos ou tumores eritemato-violáceos, que podem ser únicos ou múltiplos, frequentemente agrupados, ulcerados e localizados predominantemente nas pernas. Esses tumores têm um padrão de crescimento rápido e progressão acelerada, o que reflete o comportamento agressivo observado neste caso e é consistente com o perfil clínico geralmente associado ao PCDLBCL-leg type. A diferenciação diagnóstica é crucial, pois o PCDLBCL-leg type pode ser confundido com outras neoplasias cutâneas que compartilham características morfológicas semelhantes. O diagnóstico preciso é realizado por meio de uma combinação de exames histopatológicos e imuno-histoquímicos, que permitem distinguir o linfoma de outras condições cutâneas e excluir linfomas sistêmicos com envolvimento secundário da pele. O prognóstico para o PCDLBCL-leg type é geralmente reservado, refletindo sua natureza agressiva e a tendência a apresentar um curso clínico desfavorável. Conclusão: Dada a natureza agressiva do PCDLBCL-leg type, caracterizada por rápido crescimento, elevado índice proliferativo e prognóstico reservado, é de extrema importância o reconhecimento precoce das suas manifestações clínicas. O diagnóstico precoce, aliado a uma abordagem terapêutica eficaz, pode impactar positivamente na resposta ao tratamento e na sobrevida dos pacientes.