LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CÉLULAS B COM DOENÇA ISOLADA EM COLUNA TORÁCICA: DOIS RELATOS DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 46; p. S434
• Main Authors: ML Teles, VBD Rodrigues, PDS Tolentino, LGC Azevedo, MF Salenave, JC Oliveira, MR Vale, PPF Machado, GC Pereira, RGR Sales
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier 01-10-2024
• ISSN: 2531-1379
• DOI: 10.1016/j.htct.2024.09.730

Introdução: Leucemia/linfoma linfoblástico de células B (LLA/LBL-B) representam uma sobreposição de manifestações clínicas da mesma doença, 75% dos casos são diagnosticados em crianças com menos de seis anos. Na LLA, a contagem de blastos excede 20% na medula óssea (MO) e/ou no sangue. O termo linfoma linfoblástico é utilizado quando o processo é confinado a lesão em massa, 90% destes derivados de células T (LBL-T). O presente relato objetiva ilustrar dois casos de LLA/LBL-B em adultos admitidos com síndrome de compressão medular (SCM) secundária a massa isolada em coluna torácica. Caso 1: Sexo masculino, 47 anos, admitido com perda de força em membros inferiores (MMII) e incontinência esfincteriana progressivas nos últimos 10 dias, após cinco meses com dor em região torácica. Antecedente de hepatopatia crônica idiopática, submetido a transplante hepático há quatro meses. Hemograma com bicitopenia (hemoglobina 11.7 g/dL e plaquetas 83 mil/mm3), sem blastos. Ressonância magnética (RM): lesão óssea acometendo T10 e T11, com componente de partes moles que comprime medula torácica. Sem outras lesões infiltrativas nos demais exames de imagem. Perfil imuno-histoquímico (IHQ) sugestivo de leucemia/linfoma linfoblástico B. Avaliação medular: imunofenotipagem e cariótipo normais. Líquor negativo para malignidade. Instituído protocolo Hyper-CVAD. Após bloco 1B, realizado PET-CT: sem evidências de lesões hipermetabólicas para a doença linfoproliferativa em atividade. Deauville-Lugano 1. Lesão lítica em T11 sem hipermetabolismo associado. Atualmente, mantem paraplegia, com conduta cirúrgica conservadora visto déficit completo há mais de seis semanas. Caso 2: Sexo feminino, 69 anos, admissão devido dor em coluna torácica associada à parestesia em MMII com um mês de evolução. Hemograma normal. RM: fratura patológica em T12 com componente de partes moles e obliteração do neuroforame em T12-L1. Propedêutica complementar sem acometimento em outros sítios. IHQ compatível com linfoma linfoblástico B. Mielograma com 1% de blastos. Imunofenotipagem de MO com resultado pendente. Cariótipo 46, XX. Avaliação liquórica normal. Submetida a radioterapia de urgência entre T11-L1 em dose única, devido SCM. Instituído protocolo Mini-HyperCVAD. Nova RM após bloco 1B: lesão infiltrativa de T12 com fratura patológica associada, partes moles paravertebrais sem anormalidades. Clinicamente, paciente com melhora dos sintomas compressivos. Discussão: Apresentações de doença isolada extramedular em LLA/LBL-B são incomuns, representando aproximadamente 10% dos casos. Quando há uma massa na própria MO, a diferenciação entre leucemia e linfoma é arbitrária. Na LLA-B, há predileção de envolvimento extramedular para sistema nervoso central, linfonodos, baço, fígado e testículos. Os sítios mais frequentes de acometimento na LBL-B são pele, tecido subcutâneo, osso e linfonodos. Conclusão: LLA/LBL-B é uma doença menos explorada na população adulta, manifestando-se de forma mais agressiva e com resposta terapêutica menos satisfatória em comparação às crianças. Apresentações atípicas podem ocasionar em diagnósticos tardios, podendo gerar sequelas e impacto na sobrevida destes pacientes.