Podocyte infolding glomerulopathy; Report of the first case in Latin America and review of the literature

• Published in: Nefrología Vol. 40; no. 4; pp. 469 - 473
• Main Authors: Malvar, Ana, Davila, Pedro, Ferrari, Matías, Delgado, Pamela, Iscoff, Paula, Lococo, Bruno, Alberton, Valeria
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier España, S.L.U 01-07-2020
• Subjects: Glomerular basement membrane; Glomerulonefritis; Glomerulonephritis; Glomerulopatía membranosa; Glomerulopatía por invaginación podocítica; Membrana basal glomerular; Membranous glomerulopathy; Microesferas; Microestructuras; Microspheres; Microstructures; Podocyte infolding glomerulopathy; Glomerulonephritis; Glomerulopatía membranosa; Microestructuras; Microspheres; Glomerulopatía por invaginación podocítica; Glomerular basement membrane; Podocyte infolding glomerulopathy; Membranous glomerulopathy; Microstructures; Membrana basal glomerular; Microesferas; Glomerulonefritis
• ISSN: 2013-2514; 2013-2514
• DOI: 10.1016/j.nefroe.2019.09.005

Podocyte infolding glomerulopathy (PIG) is a condition of uncertain origin, frequently associated with autoimmune diseases. Its specific treatment and clinical course are unknown.
It is characterised by thickening of the capillary walls due to the presence of non-argyrophilic intramembranous bubbles similar to those found in membranous glomerulopathy, but without electron-dense deposits of immune complexes in the ultrastructure, where translucent microspheres generated by invagination of the podocyte cytoplasm into the basement membranes are observed.
Generally reported in young females patients. To date, few cases in Asian patients have been reported. Our case is the first to be reported in a Latin American Caucasian patient.
A 38-year-old woman with SLE. In 2014 she presented with nephrotic syndrome empirically treated with corticosteroids (CO) and intravenous cyclophosphamide with good response. She had a relapse in April 2015 with normal renal function and no extrarenal lupus activity, so she was referred to our hospital to be biopsied.
The biopsy reported focal segmental glomerular sclerosis without deposits of immune complexes in the immunofluorescence. However, methenamine silver staining revealed clear spaces in the capillary walls accompanied by marked podocyte alterations. On electron microscope study, numerous aggregates of microvesicular and cylindrical ultrastructures bound to the membranes were observed, without evidence of dense deposits, and diffuse effacement of pedicel foot processes, confirming the suspected diagnosis.
This is the first reported case of what can be considered a new pathological glomerular entity in a Latin American Caucasian patient, whose clinical course and therapy are still unknown.
La glomerulopatía por invaginación podocítica (GIP) es una enfermedad de origen incierto, frecuentemente asociada a enfermedades autoinmunes, de la que se desconoce el tratamiento específico y su evolución.
Caracterizada por engrosamiento de paredes capilares por la presencia de burbujas no argirofílicas intramembanosas similares a las encontradas en la glomerulopatía membranosa, pero sin depósitos de inmunocomplejos electrodensos en la ultraestructura, donde se observan microesferas traslúcidas generadas por invaginación del citoplasma podocítico dentro de las membranas basales.
Generalmente descrito en pacientes jóvenes de sexo femenino. Hasta la fecha, han sido reportados escasos casos en pacientes de origen asiático. Nuestro caso constituiría el primer reporte en paciente latinoamericano de raza blanca.
Mujer de 38 años con LES. En el año 2014 presentó síndrome nefrótico tratado empíricamente con corticoides (CO) y ciclofosfamida intravenosa (CF) con buena respuesta. Presenta recaída en abril del 2015 con función renal normal y sin actividad lúpica extrarrenal, por lo que es derivada a nuestro hospital para ser biopsiada.
La biopsia informó esclerosis glomerular focal y segmentaria sin depósitos de inmunocomplejos en la inmunofluorescencia, pero con técnica de metenamina plata se detectaron en las paredes capilares, espacios claros acompañados de marcadas alteraciones podocíticas. Al microscopio electrónico, se observaron agregados de ultraestructuras microvesiculares y cilíndricas unidas a las membranas sin evidencia de depósitos densos y borramiento difuso de pies pedicelares, confirmando el diagnóstico sospechado.
Reportamos el primer caso de lo que puede ser considerada, una nueva entidad patológica glomerular, en una paciente de raza blanca latinoamericana, cuya evolución y terapéutica aún se desconocen.