Linfangioleiomiomatosis

• Published in: Archivos de bronconeumología Vol. 47; no. 2; pp. 85 - 93
• Main Authors: Ansótegui Barrera, Emilio, Mancheño Franch, Nuria, Vera-Sempere, Francisco, Padilla Alarcón, José
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Elsevier Espana 01-02-2011
• Subjects: Diffuse lung diseases; Esclerosis tuberosa; Linfangioleiomiomatosis; Lymphangioleiomyomatosis; Neumopatías difusas; Pulmonary/Respiratory; Tuberous sclerosis; Tuberous sclerosis; Diffuse lung diseases; Neumopatías difusas; Esclerosis tuberosa; Linfangioleiomiomatosis; Lymphangioleiomyomatosis
• ISSN: 0300-2896
• DOI: 10.1016/j.arbres.2010.08.008

Resumen La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta predominantemente a la mujer, sobre todo en edad fértil. Se presenta de forma esporádica o bien asociada al complejo de esclerosis tuberosa. Se caracteriza por una proliferación anormal de células musculares lisas inmaduras (células LAM), que crecen de manera aberrante en la vía aérea, parénquima, linfáticos y vasos sanguíneos pulmonares, lo que determina una evolución progresiva hacia la insuficiencia respiratoria. Tiene carácter multisistémico, afectando a ganglios linfáticos y produciendo tumores abdominales. Dadas su escasa prevalencia, la dificultad de establecer un diagnóstico precoz, la ausencia de un tratamiento curativo y la dificultad de obtener información, encuadran a la LAM dentro del capítulo de las denominadas Enfermedades Raras. Existe un creciente interés en el estudio de esta enfermedad, lo que ha determinado el establecimiento de registros de pacientes y un crecimiento exponencial en la investigación de la LAM, tanto a nivel clínico como celular.