Anesthesia in a Patient with Moebius Sequence. Case Report

• Published in: Revista brasileira de anestesiologia Vol. 59; no. 3; pp. 341 - 343
• Main Authors: Hobaika, Adriano Bechara de Souza, Neves, Bárbara Silva, Fernandes, Magda Lourenço, Guedes, Valesca Costa
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Brazil Elsevier Editora Ltda 01-05-2009
• Subjects: Anesthesia - methods; Bronchoscopy; Child, Preschool; COMPLICATIONS: ventilatory; COMPLICAÇÕES: ventilatória; DISEASES, Congenital: Moebius sequence; DOENÇAS, Congênita: sequência de Moebius; EQUIPAMENTOS: máscara laríngea; EQUIPMENT: laryngeal mask; Humans; Male; Mobius Syndrome; Risk Factors; DISEASES, Congenital: Moebius sequence; DOENÇAS, Congênita: sequência de Moebius; COMPLICATIONS: ventilatory; EQUIPAMENTOS: máscara laríngea; COMPLICAÇÕES: ventilatória; EQUIPMENT: laryngeal mask
• ISSN: 0034-7094; 1806-907X
• DOI: 10.1590/S0034-70942009000300009

Moebius sequence (MS) is a rare paralysis of the VI and VII cranial nerves. Craniofacial changes, which can hinder tracheal intubation considerably, are seen in approximately 90% of the patients.
A male patient, 2 years and 5 months old, with MS, underwent flexible bronchoscopy for evaluation of laryngotracheomalacia. Comorbidities: bronchospasm and interventricular communication. Anesthesia was induced with sevoflurane in 100% O2, followed by venoclysis. A number 2.5 laryngeal AMBU™ mask was inserted and the fiberbronchoscope scope introduced through the mask. The procedure evolved without complications and bronchoscopy was normal. The patient was discharged home after two hours.
Airways management is a great challenge in those patients with a report of failure or difficult intubation in 13 out of 41 patients. Micrognathia, retrognathia, mandibular hypoplasia, and palatine cleft are some of the manifestations seen in those patients. The use of a laryngeal mask was reported in one patient in a large series with 106 anesthesias in patients with MS. There does not seem to be contraindications to perform the procedure in an outpatient setting. Pulmonary aspiration and respiratory obstruction in the recovery room due to difficulty swallowing and eliminating mouth secretions have been reported, and the use of antisialagogues recommended.
A sequência de Moebius (SM) é uma rara paralisia do VI e VII nervos cranianos. Alterações craniofaciais estão presentes em aproximadamente 90% destes pacientes, o que pode tornar a intubação traqueal muito difícil.
Paciente do sexo masculino, 2 anos e 5 meses, portador de SM, submetido à broncoscopia flexível para avaliação de laringotraqueomalácia. Comorbidades: crises de broncoespasmo e comunicação interventricular. Realizou-se indução anestésica com sevoflurano em O2 a 100% e venóclise. Introduziuse máscara laríngea AMBU® número 2,5 e o fibrobroncoscópio foi introduzido através da mesma. O procedimento foi realizado sem complicações e a broncoscopia revelou-se normal. O paciente recebeu alta para casa após duas horas.
O controle das vias aéreas é o grande desafio nestes pacientes, havendo relato de falha ou dificuldade de intubação em 13 pacientes de uma série de 41 casos analisados. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular e fenda palatina são algumas características destes pacientes. Em outra grande série com 106 anestesias em pacientes com SM há descrição do uso da máscara laríngea em um caso. Parece não haver contra-indicação a realizar o procedimento em regime ambulatorial. Há relato de aspiração pulmonar e obstrução respiratória na sala de recuperação devido à dificuldade em deglutir e eliminar as secreções da boca e recomenda-se administrar antisialogogos.
La secuencia de Moebius (SM) es una rara parálisis del VI y VII nervios cranianos. Las alteraciones craneofaciales están presentes en aproximadamente un 90% de esos pacientes, lo que puede hacer con que la intubación traqueal sea muy difícil.
Paciente del sexo masculino, 2 años y 5 meses, portador de SM, sometido a la broncoscopia flexible para la evaluación de laringotraqueomalacia. Comorbidades: crisis de broncoespasmo y comunicación interventricular. Se realizó la inducción anestésica con sevoflurano en O2 a 100% y venoclisis. Se introdujo la máscara laríngea AMBU® número 2,5 y el fibrobroncoscopio fue introducido a través de ella. El procedimiento fue realizado sin complicaciones y la broncoscopia fue normal. El paciente recibió alta después de dos horas.
El control de las vías aéreas es el gran reto para esos pacientes, habiendo relatos de falla o de dificultad de intubación en 13 pacientes de una serie de 41 casos analizados. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular y la hendidura palatina, son algunas de las características de esos pacientes. En otra gran serie con 106 anestesias en pacientes con SM, hay una descripción del uso de la máscara laríngea en un caso. En régimen ambulatorial, parece no haber contraindicación para realizar el procedimiento. Existe un relato de aspiración pulmonar y obstrucción respiratoria en la sala de recuperación, a causa de la dificultad de deglutir y eliminar las secreciones de la boca y para ese caso se recomienda administrar antisialogogos.