French protocol for the diagnosis and management of giant cell arteritis

• Published in: La revue de medecine interne
• Main Authors: de Boysson, Hubert, Devauchelle-Pensec, Valérie, Agard, Christian, André, Marc, Bienvenu, Boris, Bonnotte, Bernard, Carvajal Alegria, Guillermo, Espitia, Olivier, Hachulla, Eric, Heron, Emmanuel, Lambert, Marc, Lega, Jean-Christophe, Ly, Kim Heang, Mekinian, Arsène, Morel, Jacques, Regent, Alexis, Richez, Christophe, Sailler, Laurent, Seror, Raphaèle, Tournadre, Anne, Samson, Maxime, Aouba, Achille, Avouac, Jérôme, Cortet, Bernard, Darbon, Raphaël, De Wazieres, Benoît, Dieude, Philippe, Fautrel, Bruno, Gaxatte, Cédric, Gottenberg, Jacques-Eric, Granel, Brigitte, Greigert, Hélène, Jousse-Joulin, Sandrine, Liozon, Eric, Magnant, Julie, Mainbourg, Sabine, Martin, Thierry, Mirault, Tristan, Mouthon, Luc, Papo, Thomas, Pham, Thao, Puéchal, Xavier, Pugnet, Grégory, Ramon, André, Roca, Frédéric, Roubaud, Claire, Saadoun, David, Sevestre, Marie-Antoinette, Smets, Perrine, Terrier, Benjamin, Vignal, Catherine
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier Masson SAS 31-10-2024
• Subjects: Artérite à cellules géantes; Diagnosis; Diagnostic; Giant cell arteritis; Management; Traitement; Diagnostic; Traitement; Giant cell arteritis; Diagnosis; Management; Artérite à cellules géantes
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.011

Giant cell arteritis (GCA) is a large-vessel vasculitis that mainly affects women over fifty. GCA usually involves branches from the external carotid arteries, causing symptoms such as headaches, scalp tenderness, and jaw claudication. The most severe complication is ophthalmologic involvement, including acute anterior ischemic optic neuropathy and, less frequently, central retinal artery occlusion with a risk of permanent blindness. Approximately 40% of patients may have involvement of the aorta or its branches, which has a poor prognosis, although this is often asymptomatic at diagnosis. Diagnosis is largely based on imaging techniques such as FDG-PET combined with CT, CT angiography, or MRI angiography of the aorta and its branches. Polymyalgia rheumatica is associated with GCA in 30–50% of cases but may also occur independently. Treatment must be initiated urgently in the presence of ophthalmologic signs or when GCA is strongly suspected to prevent vision loss. The gold standard to confirm the diagnosis is temporal artery biopsy. However, Doppler ultrasound and vascular imaging are also reliable diagnostic techniques. Initially, high doses of corticosteroids like prednisone (40–80mg per day) are the mainstay of treatment. Tocilizumab can be discussed in combination with prednisone for corticosteroid sparing. Long-term management is essential, including monitoring for disease recurrence and corticosteroid-related side effects. General practitioners play a crucial role in early diagnosis, directing patients to specialized centres, and in managing ongoing treatment in collaboration with specialists. This collaboration is essential to address potential long-term complications such as cardiovascular events. They can occur five to ten years after the diagnosis of GCA even when the disease is no longer active, meaning that vigilant follow-up is required due to the patients’ age and status.
L’artérite à cellules géantes (AGC) est une vascularite des gros vaisseaux affectant principalement les individus de plus de 50 ans, avec une prédominance féminine. Cette maladie touche souvent les branches issues des artères carotides externes, entraînant des symptômes tels que céphalées, sensibilité du cuir chevelu et claudication de la mâchoire. La complication la plus critique est l’atteinte ophtalmologique, avec le risque de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë et, moins fréquemment, d’occlusion de l’artère centrale de la rétine, avec risque de cécité permanente. Environ 40 % des patients présentent une atteinte aortique ou de ses branches, indiquant un pronostic sévère, bien que souvent asymptomatique au diagnostic. Le diagnostic d’atteinte de l’aorte repose largement sur des techniques d’imagerie telles que la TEP au FDG combinée à une TDM, une angiographie par TDM ou une angiographie par IRM de l’aorte et de ses branches. La pseudopolyarthrite rhizomélique est associée à l’AGC dans 30–50 % des cas mais peut également survenir indépendamment. L’initiation du traitement est urgente en présence de signes ophtalmologiques et doit être rapide en cas de forte suspicion pour prévenir le risque de cécité. La biopsie de l’artère temporale reste le standard de référence pour confirmer le diagnostic. Cependant, l’échographie en mode B et Doppler et l’imagerie vasculaire sont également des méthodes diagnostiques fiables. Les doses élevées de corticostéroïdes, comme la prednisone (40–80mg par jour), constituent le pilier du traitement initial. Le tocilizumab peut être envisagé en combinaison avec la prednisone pour épargner les corticoïdes. La gestion à long terme, incluant le suivi des récidives de la maladie et des effets secondaires liés aux corticostéroïdes, est essentielle. Les médecins généralistes jouent un rôle crucial dans le diagnostic précoce, en orientant les patients vers des centres spécialisés et en gérant le traitement continu en collaboration avec les spécialistes. Cette collaboration est essentielle pour aborder les complications potentielles à long terme telles que les complications cardiovasculaires, qui peuvent survenir 5 à 10 ans après le diagnostic de l’ACG, même lorsque la maladie n’est plus active et nécessitent une surveillance attentive en raison de l’âge et du profil de santé du patient.