Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto: relato de caso como um desafio diagnóstico

• Published in: Revista de medicina da Universidade Federal do Ceará Vol. 55; no. 1; pp. 47 - 51
• Main Authors: Carneiro, Jéssica Gomes, Araújo, Carlos Henrique De Oliveira, Frota, Aline Salmito, Queiroz, Hercília Maria Carvalho, Ribeiro Ramos, Juliana Maria Cavalcante, Junior, José Telmo Valença, Filho, José Wilson Accioly
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Universidade Federal do Ceará 29-06-2015
• Subjects: Buloses; Colágeno VII; Doença de Kikuchi-Fujimoto; Lúpus
• ISSN: 0100-1302; 2447-6595
• DOI: 10.20513/2447-6595.2015v55n1p47-51

O lúpus bolhoso é uma dermatose sistêmica rara, decorrente da presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII da junção dermo-epidérmica. A doença de Kikuchi-Fujimoto pode se associar, embora raramente, ao lúpus e caracteriza-se por uma linfangite histiocitária necrotizante.  Paciente masculino, 22 anos, com lesões vésico-bolhosas orais, no abdome, nádegas e axilas, além de adenomegalias dolorosas, bicitopenia, proteinúria, FAN fortemente positivo e serosites. O anatomopatológico sugeriu dermatite herpetiforme, mas a imunofluorescência direta revelou depósito linear de IgG e IgA na zona de membrana basal. A biópsia de linfonodo mostrou infiltrado linfohistiocitário CD8+ e CD68+ com necrose coagulativa. Os achados permitiram o diagnóstico de lúpus bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto e o paciente respondeu satisfatoriamente ao tratamento empregado.