Myocardiopathie et déficit isolé en glucocorticoïdes par résistance à l'ACTH: une association fortuite?

• Published in: Archives de pédiatrie (Paris) Vol. 6; no. 3; pp. 283 - 285
• Main Authors: Vigneron, P., Cabrol, S., Tillous-Borde, I., Tahraoui, L., Bégué, P., Costil, J., Begeot, M., Baudon, J.J.
• Format: Journal Article Conference Proceeding
• Language: French
• Published: Paris Elsevier SAS 1999; Elsevier
• Subjects: ACTH (récepteur àl'); adrenal cortex diseases; adrenocorticotropic hormone; cardiomyopathy, hypertrophic; Endocrinopathies; glucocorticoid; heart failure, congestive; hypocortisolisme; hypoglycemia; hypoglycémie néonatale; Hypothalamus. Hypophyse. Epiphyse (pathologie); infant, newborn; insuffisance surrénale; Life Sciences; myocardiopathie; Pathologie non tumorale. Résistance tissu cible. Tumeurs bénignes; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; hypocortisolisme; glucocorticoid; insuffisance surrénale; cardiomyopathy, hypertrophic; ACTH (récepteur àl'); hypoglycemia; adrenal cortex diseases; infant, newborn; hypoglycémie néonatale; adrenocorticotropic hormone; myocardiopathie; heart failure, congestive; Myocarde pathologie; Association; Homme; Cardiomyopathie; Appareil circulatoire pathologie; Cardiopathie; ACTH; Déficit; Etude cas; Résistance tissu cible; Glucocorticoïde; Nouveau né; NOUVEAU-NE; SURRENALE
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(99)80266-8

L'existence d'une myocardiopathie au cours du syndrome de résistance à l'ACTH a rarement été décrite. Aucune explication physiopathologique de certitude ne permet actuellement de relier ces deux entités
Un nouveau-né de sexe masculin a présenté des épisodes d'hypoglycémie dès les premières heures de vie. La survenue à j14 d'une bronchiolite à virus respiratoire syncitial (VRS) fait découvrir une myocardiopathie dilatée régressive. L'hypoglycémie est attribuée à un déficit isolé en glucocorticoïdes par résistance à l'ACTH. L'évolution est favorable sous traitement corticoïde. L'enfant est hétérozygote composite pour le gène du récepteur à l'ACTH
L'existence d'un déficit congénital en glucocorticoïdes doit faire rechercher systématiquement une myocardiopathie
Hereditary syndrome of unresponsiveness to ACTH is a rare autosomal recessive disorder characterized by an isolated glucocorticoid deficiency which is exceptionally associated to regressive cardiomyopathy
A male newborn had iterative episodes of hypoglycemia since the first hours of life. Acute bronchiolitis at the age of 14 days was associated with transitory dilated cardiomyopathy. Hypoglycemia was due to glucocorticoid deficiency secondary to ACTH insensitivity. Molecular biology showed a composite heterozygotism for the ACTH receptor gene
Any congenital glucocorticoid deficiency should lead to search for cardiomyopathy