Spontaneous pneumomediastinum: An extra muscular manifestation of anti-MDA5 dermatomyositis. Report of 2 cases

• Published in: Reumatología clinica (Barcelona) Vol. 20; no. 4; pp. 218 - 222
• Main Authors: Arango Guerra, Pablo, Monsalve Yepes, Santiago, Chavarriaga Restrepo, Andrés, Velasquez Franco, Carlos Jaime
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Spain Elsevier España, S.L.U 01-04-2024
• Subjects: Autoantibodies - blood; Dermatomiositis; Dermatomyositis; Dermatomyositis - complications; Dermatomyositis - immunology; Enfermedades pulmonares intersticiales; Enfisema subcutáneo; Female; Humans; Interferon-Induced Helicase, IFIH1 - immunology; Interstitial lung disease; Male; Mediastinal Emphysema - diagnostic imaging; Mediastinal Emphysema - etiology; Middle Aged; Neumomediastino; Neumotórax; Pneumomediastinum; Pneumothorax; Subcutaneous emphysema; Pneumothorax; Enfermedades pulmonares intersticiales; Neumomediastino; Enfisema subcutáneo; Dermatomyositis; Neumotórax; Dermatomiositis; Interstitial lung disease; Pneumomediastinum; Subcutaneous emphysema
• ISSN: 2173-5743; 2173-5743
• DOI: 10.1016/j.reumae.2024.04.002

The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis (DM) and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease (ILD) of up to 91%. Beyond ILD, spontaneous pneumomediastinum (SN) has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 DM are reported.
El uso de anticuerpos específicos en miopatías inflamatorias ha mejorado la caracterización de esta enfermedad identificando distintos fenotipos clínicos. Los pacientes con dermatomiositis (DM) y anticuerpos anti MDA5 muestran síntomas típicos en piel, menor compromiso muscular y una prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) de hasta el 91%. Además de la EPI, se ha identificado el neumomediastino espontáneo (NE) como una manifestación pulmonar rara pero potencialmente mortal. Se reportan 2 casos de esta manifestación en pacientes con DM anti MDA5.