Hipoplasia pulmonar: análisis de la casuística durante 20 años

• Published in: Anales de pediatría (Barcelona, Spain : 2003) Vol. 85; no. 2; pp. 70 - 76
• Main Authors: Delgado-Peña, Yanny Paola, Torrent-Vernetta, Alba, Sacoto, Gabriela, de Mir-Messa, Inés, Rovira-Amigo, Sandra, Gartner, Silvia, Moreno-Galdó, Antonio, Molino-Gahete, José Andrés, Castillo-Salinas, Felíx
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Elsevier España, S.L.U 01-08-2016
• Subjects: Agenesia pulmonar; Congenital diaphragmatic hernia; Hernia diafragmática congénita; Hipoplasia pulmonar; Lung hypoplasia; Pediatrics; Pulmonary agenesis; Pulmonary hypoplasia; Congenital diaphragmatic hernia; Lung hypoplasia; Hernia diafragmática congénita; Agenesia pulmonar; Pulmonary hypoplasia; Pulmonary agenesis; Hipoplasia pulmonar
• ISSN: 1695-4033; 1695-9531
• DOI: 10.1016/j.anpedi.2015.10.008

Resumen Introducción La hipoplasia pulmonar es la anomalía congénita más frecuentemente asociada a mortalidad perinatal. Material y métodos Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los casos de hipoplasia pulmonar diagnosticados entre 1995 y 2014 en un hospital universitario de tercer nivel, analizando estudios prenatales, manifestaciones clínicas, pruebas diagnósticas, tratamiento, datos de seguimiento a largo plazo y supervivencia. Resultados Se identificaron 60 casos, todos con estudio prenatal. Dieciséis recibieron intervención quirúrgica intraútero. La hernia diafragmática congénita fue la entidad más frecuentemente asociada. La manifestación clínica más habitual fue distrés respiratorio neonatal, hipoxemia grave y necesidad de soporte con ventilación mecánica. Se halló un 47% de mortalidad antes de los 60 días de vida y del 75% en las primeras 24 h de vida. Durante el seguimiento de los supervivientes se detectaron episodios de neumonías y bronquitis recidivantes, función pulmonar con patrón obstructivo y aceptable calidad de vida y tolerancia al ejercicio. Conclusiones La elevada mortalidad neonatal y la importante morbilidad a largo plazo de la hipoplasia pulmonar requieren de un diagnóstico temprano y la intervención de un equipo multidisciplinar especializado.