Actualités dans le syndrome de Sjögren primitif : aspects cliniques et thérapeutiques

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 40; no. 7; pp. 433 - 439
• Main Author: Nocturne, G.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-07-2019
• Subjects: Activity scores; Classification criteria; Critères de classification; Innovations thérapeutiques; Lymphoma; Lymphome; Scores d’activité; Sjögren's syndrome; Syndrome de Sjögren; Therapeutic innovation; Scores d’activité; Therapeutic innovation; Syndrome de Sjögren; Sjögren's syndrome; Classification criteria; Innovations thérapeutiques; Lymphome; Critères de classification; Lymphoma; Activity scores
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.03.329

Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie auto-immune systémique rare. L’atteinte de l’épithélium est caractéristique justifiant le terme d’épithélite auto-immune. De nouveaux critères de classification ont été développés en 2016. La recherche épidémiologique a également été marquée par le développement de deux nouveaux scores : un score patient (ESSPRI) et un score d’activité systémique (ESSDAI). Ces nouveaux outils permettent de mieux stratifier les patients afin de pouvoir personnaliser la prise en charge. Cet élément est essentiel compte tenu du caractère très hétérogène de la maladie. Le SS est la maladie autoimmune au cours de laquelle le risque de lymphome est le plus élevé. On estime que 5 à 10 % des patients atteints de SS développeront un lymphome, généralement lymphome B de bas grade de type MALT. Dans ce domaine également, des progrès majeurs ont été réalisés au cours des dernières années : la physiopathologie est mieux comprise, on dispose de facteurs prédictifs permettant d’identifier les patients à risque et de nouveaux outils diagnostiques et thérapeutiques sont disponibles. De manière générale, la recherche dans le domaine du SS connaît un grand dynamisme se traduisant par le nombre d’essais thérapeutiques en cours et laissant espérer des progrès prochains dans la prise en charge des patients. Cette revue propose de faire un tour d’horizon de cette actualité riche dans le domaine du SS.
Sjögren's syndrome (SS) is a systemic orphan disease. It is characterized by the involvement of epithelial tissues leading to the term of autoimmune epithelitis. New classification criteria have been developed in 2016. New scores have also been developed: a patient-reported outcome called ESSPRI and a score assessing systemic activity of the disease called ESSDAI. These new tools are very helpful to better stratify patients and to customize the management of this very heterogeneous disease. Among the autoimmune diseases, SS is associated with the highest risk of lymphoma. Five to ten percent of the patients will have a B cell lymphoma mostly a low-grade lymphoma developing from mucosa-associated lymphoid tissue (MALT). Major advances have been made in this field: pathogeny is better understood, new predictors are available and progresses have been made in the management of this severe complication. Research in the field of SS is very dynamic as illustrated by the high number of therapeutic trials. There is hope that these innovations, reviewed in the present article, will have potential significant repercussions for the patients in the next few years.